Название | Allgemeine Epileptologie |
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Автор произведения | Группа авторов |
Жанр | Медицина |
Серия | |
Издательство | Медицина |
Год выпуска | 0 |
isbn | 9783170350762 |
2.4.4 Stufe 3: refraktärer Status
Wenn der Status nach der Behandlung in Stufe 2 nicht sistiert und seine epileptische Natur feststeht, handelt es sich um einen refraktären Status epilepticus. Es ist die Einleitung einer therapeutischen Narkosebehandlung unter EEG-Monitoring erforderlich. Aufgrund des günstigeren Nebenwirkungsprofils sind dabei Midazolam oder Propofol dem Thiopental vorzuziehen.
Tabelle 2.3 listet Medikamente zur therapeutischen Intubationsnarkose auf.
Tab. 2.3: Narkotika
MedikamentInitialer BolusErhaltungsdosis
Das vorrangige Therapieziel der Narkosebehandlung unter EEG-Kontrolle ist die vollständige Anfallssuppression. Das Erreichen eines Burst-Suppression-Musters im EEG wird häufig angestrebt, ist aber nach neueren Daten möglicherweise nicht notwendig (Hocker et al. 2013). Eine komplette EEG-Suppression sollte nicht erfolgen. Nach 24 Stunden sollte sich eine Aufwachphase über 6 bis 12 Stunden anschließen, während der das Wiederauftreten von Anfallsaktivität im EEG sorgfältig zu beobachten ist.
2.4.5 Stufe 4: superrefraktärer Status
Persistiert ein Status auch nach 24-stündiger therapeutischer Intubationsnarkose, ist er superrefraktär. Es gibt für die Behandlung keine evidenzbasierten Empfehlungen. Prinzipiell können alle enteral und parenteral verfügbaren AED eingesetzt werden. Es gibt Fallberichte zum Einsatz von ketogener Diät, Ketamin, Magnesium, Steroiden, Immunglobulinen und Hypothermie. Bei Vorliegen einer läsionellen Epilepsie ist auch die Durchführung eines notfallmäßigen epilepsiechirurgischen Eingriffs eine prüfbare Option.
2.4.6 Notfallbehandlung nach klinikinternem Algorithmus
Ein einheitlicher klinikinterner Behandlungsalgorithmus ist bei der Behandlung des CSE entscheidend.
Abbildung 2.3 zeigt das entsprechende Behandlungsschema aus dem Krankenhaus Mara, Epilepsiezentrum Bethel, erstellt in Anlehnung an (Trinka et al. 2015b).
Abb. 2.3: Beispiel für einen klinikinternen Behandlungsalgorithmus: Behandlungsschema für den CSE, Epilepsiezentrum Bethel, Krankenhaus Mara
2.5 Therapie anderer Statusformen
Die Initialbehandlung erfolgt wiederum mit Benzodiazepinen. Idealerweise sollte die i. v. Injektion bei laufender Video-EEG-Ableitung durchgeführt werden. Bei Therapieresistenz kommen die gleichen Medikamente in Betracht wie beim CSE. Zur Behandlung des Absencenstatus sind insbesondere Valproinsäure oder Levetiracetam gut geeignet, unter Phenytoin ist eine Verschlechterung möglich. Die Indikation zur Therapieeskalation ist beim nichtkonvulsiven Status epilepticus zurückhaltender zu stellen als beim CSE. Dies reflektiert sich auch in der neuen Statusdefinition der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE), wobei sich die zeitliche Frist bis zur Behandlung im Vergleich zum CSE nach hinten verschiebt (
2.6 Besondere Konstellationen
2.6.1 Epilepsiebeginn mit einem Status epilepticus
Ein Status epilepticus kann auch die Erstmanifestation einer Epilepsie darstellen. Selten manifestiert sich eine Epilepsie mit einem refraktären Status epilepticus (NORSE), in 2/3 der Fälle tritt der Status aus einer Prodromalphase mit erkältungsähnlichen Symptomen auf (Sculier und Gaspard 2018). Die Prognose ist ungünstig. Je nach Studie verstarben kurzfristig 12–27 % der Betroffenen. Bei einer Untergruppe dieser Krankheitsentität tritt zwei Wochen und 24 Stunden vor Beginn des Status eine fieberhafte Erkrankung auf (Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome; FIRES). Eine Autoimmunenzephalitis ist die häufigste identifizierte Ursache der genannten Krankheitsbilder. Die beiden Krankheitsbilder treten meist bei gesunden jungen Erwachsenen oder Kindern im Schulalter auf.
2.6.2 Antiepileptika-induzierter Status epilepticus
Es wurde wiederholt die Provokation eines Status tonischer Anfälle bei Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) nach (i. v.) Benzodiazepin-Gabe beschrieben (Perucca et al. 1998). Auch für die orale Benzodiazepin-Gabe wurden entsprechende Fälle berichtet. Nach einem Experten-Konsensus trifft dies für Clobazam nicht zu (Cross et al. 2017). Nach der Literatur ist dieser Anfalls- bzw. Status-provozierende Effekt der Benzodiazepine nicht an die sedierenden Effekte dieser Medikamente gebunden. Nach unserer klinischen Beobachtung treten aber gerade bei LGS-Patienten tonische Anfälle häufig bei Müdigkeit auf. Aus diesem Grunde vermeiden wir möglichst bei dieser Patientengruppe tagsüber eine sedierende Medikation.
2.6.3 Ringchromosom 20-Syndrom
Beim Ringchromosom 20-Syndrom treten häufige Anfälle mit Verwirrtheit auf, mit und ohne zusätzliche motorische Anfälle. Das iktuale EEG zeigt langanhaltende bilaterale paroxysmale hochgespannte Slow-Waves mit gelegentlichen Spikes (Inoue et al. 1997; Vignoli et al. 2016).
2.7 Anfallsserien in Abgrenzung zum Status epilepticus
Die Anfallsfrequenz unterliegt bei zahlreichen Epilepsieverläufen spontanen Schwankungen. Es kann zu einem clusterartigen Verlauf kommen, also z. B. zu mehreren Tagen mit gehäuften Anfällen und dann wieder zu wochenlangen Pausen.
Es kann aber auch zu mehreren epileptischen Anfällen an einem Tag kommen, ohne dass die Definition eines Status epilepticus bereits erfüllt wäre. In einer solchen Situation sollte ein Bedarfsmedikament zur Unterbrechung der Anfallsserie gegeben werden. Dies gilt insbesondere, wenn die Anfälle körperlich oder psychisch belastend sind oder mit Verletzungsgefahr einhergehen. Auch möchte man die Entwicklung eines Status verhindern. Hier wird das Vorgehen in der Regel durch die klinische Erfahrung geleitet. Selbstverständlich bedarf der einzelne, nicht prolongierte epileptische Anfall keiner speziellen medikamentösen Behandlung (Baier et al. 2017).
Diazepam kann bei Anfallsserien rektal appliziert werden (