Allgemeine Epileptologie. Группа авторов

Anfallsleiden erklärt

      • Liquor: > 5 Zellen/µl

      • MRT: Enzephalitis

      3. Ausschluss alternativer Ursachen

      * Bewusstseinsstörung, Lethargie oder Persönlichkeitsveränderung

Kasten 3.2: Definitive limbische Enzephalitis (vereinfacht nach Graus et al. 2016)

      Alle vier müssen erfüllt sein:

      1. Subakuter Beginn (schnelle Progredienz über < 3 Monate) von

      • Neugedächtnisdefiziten oder

      • Anfällen oder

      • psychiatrischen limbischen Symptomen

      2. Bilaterale mediotemporal T2-/FLAIR-Läsionen. (PET kann dieses Kriterium erfüllen.)

      3. Mindestens einen der folgenden Punkte:

      • Liquorpleozytose (> 5 Zellen/µl)

      • EEG mit epilepsietypischer oder langsamer Aktivität mit Beteiligung des Temporallappens

      4. Angemessener Ausschluss alternativer Ursachen*

      Der Nachweis eines Antikörpers gegen eine oberflächlich gelegenes, synaptische oder onkoneurales Protein kann eins der Kriterien 1–3 ersetzen.

      * Systemische Erkrankungen, die in Form einer limbischen Enzephalitis auftreten können: systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Kikuchi-Fujimoto-Krankheit, Behçet-Krankheit, X-chromosomale lymphoproliferative Erkrankung. Echte Differentialdiagnosen: Herpes-simplex-Enzephalitis, HHV-6-Enzephalitis, Gliom, Status epilepticus, Neurosyphilis, M. Whipple, HIV.

Kasten 3.3: Anti-NMDAR-Enzephalitis (vereinfacht nach Graus et al. 2016)

      Wahrscheinliche Anti-NMDAR-Enzephalitis:

      Alle drei müssen erfüllt sein:

      1. Rascher Beginn (< 3 Monate) von 4 der 6 folgenden Symptom-Hauptgruppen:

      • Abnormales (psychiatrisches) Verhalten oder kognitive Dysfunktion

      • Sprachstörungen (pressured speech, verbale Verarmung, Mutismus)

      • Anfälle

      • Bewegungsstörung, Dyskinesien oder Steifigkeit/abnormale Haltungen

      • Verminderte Bewusstseinslage

      • Autonome Dysfunktion oder zentrale Hypoventilation

      2. ≥1 der folgenden Zusatzbefunde:

      • Pathologisches EEG (fokale oder diffuse langsame oder desorganisierte Aktivität, epilepsietypishce Aktivität oder extreme delta brush)

      • Liquorpleozytose oder oligoklonale Banden

      3. Angemessener Ausschluss alternativer Ursachen

      Die Diagnose kann auch bei Vorliegen von drei der oben genannten Symptomgruppen und einem Teratom gestellt werden.

      Definitive Anti-NMDAR-Enzephalitis

      Die Diagnose kann bei Vorliegen von ≥1 der sechs Symptomgruppen und von NMDAR-IgG-Antikörpern im Liquor gestellt werden bei angemessenem Ausschluss alternativer Ursachen

Kasten 3.4: Hashimoto-Enzephalopathie (vereinfacht nach Graus et al. 2016)

      Alle sechs müssen erfüllt sein:

      1. Enzephalopathie mit Anfällen, Myoklonus, Halluzinationen oder Schlaganfall-ähnlichen Episoden

      2. Subklinische oder leichte manifeste Schilddrüsenerkrankung (in der Regel Hypothyreose)

      3. Hirn-MRT normal oder unspezifisch verändert

      4. Serum-Schilddrüsen-Antikörper erhöht (gegen Thyroidea-Peroxidase oder Thyreoglobulin)

      5. Fehlen gut charakterisierter neuraler Antikörper in Serum und Liquor

      6. Angemessener Ausschluss alternativer Ursachen

Kasten 3.5: Antikörper-negative, aber wahrscheinliche Autoimmun-Enzephalitis (vereinfacht nach Graus et al. 2016)

      Alle vier müssen erfüllt sein:

      1. Rasches Fortschreiten (< 3 Monate) von

      • Neugedächtnisdefiziten oder

      • Verändertem mentalem Zustand oder

      • psychiatrischen Symptome

      2. Ausschluss gut definierter Syndrome ( Kasten 3.2–3.4)

      3. Kein Nachweis gut charakterisierter Antikörper in Serum und Liquor und ≥2 der folgenden Kriterien:

      • MRT: Enzephalitis

      • Liquorpleozytose oder intrathekale IgG-Synthese

      • Hirnbiopsie mit entzündlichen Infiltraten und Ausschluss anderer Diagnosen

      4. Angemessener Ausschluss alternativer Ursachen

      Literatur

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      Dubey