Долгая жизнь с муковисцидозом. Коллектив авторов

Поскольку многие пациенты с MB получают НВЛ в качестве переходного этапа перед трансплантацией легких, клиницистам следует подумать о перспективе больного, если НВЛ окажется неэффективной. С пациентом и его семьей, а также с коллегами в ОИТ следует обсудить разные процедуры, от доступности которых зависят перспективы. В центрах, где проводится трансплантация легких, стандартно имеются средства для инвазивной механической вентиляции, ECLA и ЕСМО, но это должно быть резервным показанием, поскольку вентиляцию экстракорпоральными аппаратами можно проводить лишь в течение ограниченного времени. В настоящее время ЕСМО в состоянии бодрствования со спонтанным дыханием является новой и перспективной стратегией для переходного периода[211][212]. Пациенты способны кашлять и отхаркивать самостоятельно или с помощью физиотерапевтов и выполнять активные движения ногами и руками для стабилизации функции и силы мышц. Поскольку это является резервной терапией и доступно только в специализированных центрах, следует разработать новую систему назначения трансплантации легких, чтобы пациенты с MB получали орган до достижения ими стадии терминальной дыхательной недостаточности и необходимости ECLA. В заключение следует отметить, что для оказания помощи при прогрессирующей дыхательной недостаточности у пациентов с MB существует широкий спектр возможностей, включающий кислородотерапию, НВЛ, механическую вентиляцию, ECLA и ЕСМО. Обязательным условием для применения этих аппаратов является «стандартная рабочая процедура», принятая в группе специалистов, оказывающих помощь пациентам с MB, и подключение ОИТ и центра трансплантации к лечению конечной стадии заболевания легких при MB.

      Глава 3

      Усложнение проблем, обусловленных МВ: новые инфекции, нетуберкулезные микобактерии и грибковые

      Anne Prevotat, Marianne Skov, Tacjana Pressler

      Введение

      При муковисцидозе (MB) сложность заболевания меняется по мере увеличения ожидаемой продолжительности жизни популяции пациентов. Помимо классических легочных инфекций, вызванных Staphylococcus aureus и Pseudomonas aeruginosa, важными факторами, влияющими на течение болезни, стали другие патогенные микроорганизмы, в том числе нетуберкулезные микобактерии и грибы. В настоящей главе описываются эти новые патогенные микроорганизмы, инфицирующие легкие при MB, и обсуждаются проблемы, которые они создают для клиницистов и пациентов.

      1. Новые инфекции

      Специфическая подгруппа микроорганизмов, которые обычно инфицируют нижние дыхательные пути лиц, страдающих MB, со временем претерпела эволюцию. Когда в 1938 г. MB впервые был признан отдельной нозологической формой, его связывали преимущественное легочными инфекциями, обусловленными S. aureus[213][214]. После появления пенициллина детям с MB и стафилококковыми инфекциями впервые стали назначаться эффективные противомикробные препараты, при этом были получены впечатляющие клинические ответы[215]. В 1950-е и 1960-е гг. важным патогенным микроорганизмом

211

Nosotti M, Rosso L, Tosi D, et al. Extracorporeal membrane oxygenation with spontaneous breathing as a bridge to lung transplantation. Interact CardiovasoThorac Surg 2013; 16:55-9.

212

Fuehner T, Kuehn C, Hadem J, etal. Extracorporeal membrane oxygenation in awake patients as bridge to lung transplantation. Am J Respir Crit Care Med 2012; 185: 763-8.

213

Szaff M, Høiby N. Antibiotic treatment of Staphylococcus aureus infection in cystic fibrosis. Acta Paediatr Scand 1982; 71: 821–6.

214

Hoiby N. Cystic fibrosis: infection. Schweiz Med Wochenschr 1991; 121:105-9.

215

Andersen DH. Therapy and prognosis of fibrocystic disease of the pancreas. Pediatrics 1949; 3: 406-17.