Долгая жизнь с муковисцидозом. Коллектив авторов

Для продвижения вперед необходим динамичный и объективный подход. В последующих главах эти вопросы освещены более подробно.

      Глава 2

      Усложнение проблем, обусловленных МВ: осложнения со стороны легких

      Christiane Knoop, Carsten Schwarz

      Введение

      Большие достижения в оказании помощи при муковисцидозе (MB) за последние десятилетия стабильно увеличили выживаемость. Однако естественное развитие патологии легких при MB по-прежнему характеризуется прогрессированием до конечной стадии болезни, и дыхательная недостаточность является первой причиной смерти, тогда как следующими по значимости причинами являются поражение печени и осложнения после трансплантации легких[145]. В настоящей главе представлены различные осложнения поражения легких при MB и описаны возможности лечения при прогрессирующей дыхательной недостаточности.

      1. Пневмоторакс

      Примерно у 3,4 % людей с MB в какой-либо момент жизни возникает пневмоторакс, при этом ежегодная заболеваемость составляет 0,64 %, или 1/167 пациентов в год[146]. У пациентов, у которых ранее наблюдался первый эпизод, риск рецидива является очень высоким (50–90 %), и в этих случаях часто выявляется пневмоторакс на противоположной стороне (46 %). Большинство случаев имеют место у взрослых (72,4 %), что, вероятно, отражает более тяжелое поражение легких[147]. Возможными факторами риска считаются хронические инфекции, вызванные Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia или Aspergillus, объем форсированного выдоха за 1 секунду (FEV,) менее 30 % от прогнозируемого, кормление через зонд, недостаточность поджелудочной железы, аллергический бронхопульмональный аспергиллез (АБПА), массивное кровохарканье, ингаляция дорназы альфа или тобрамицина и отягощенный социальный статус[148].

      1.1. Диагностика

      Пневмоторакс следует рассматривать как возможный диагноз у пациентов, у которых наблюдается вновь возникшая боль в грудной клетке и/или усиление одышки. Первым этапом диагностики является проведение рентгенологического исследования грудной клетки в задне-передней проекции. Однако в некоторых случаях точный диагноз позволяет поставить только компьютерная томография (КТ) грудной клетки[149].

      1.2. Лечение

      Тактика лечения различается в соответствии с распространенностью (ограниченный или обширный) и частотой (первый эпизод или рецидив) пневмоторакса[150]. За пациентами с ограниченным пневмотораксом, находящимися в клинически стабильном состоянии, можно внимательно наблюдать в амбулаторных условиях с проведением контрольного рентгенологического исследования грудной клетки через 24 часа[151]. Пациент с обширным пневмотораксом обязательно должен быть госпитализирован. В случаях обширного пневмоторакса пациентам в клинически нестабильном состоянии или пациентам с нарастающим пневмотораксом по данным контрольного рентгенологического исследования грудной клетки необходимо поставить дренаж плевральной

145

Buzzetti R, Salvatore D, Baldo E, et al. An overview of international literature from cystic fibrosis registries: 1. Mortality and survival studies in cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2009; 8: 229-37.

146

Flume PA, Strange C, Ye X, etal. Pneumothorax in cystic fibrosis. Chest 2005; 128:720-8.

147

Flume PA, Strange C, Ye X, etal. Pneumothorax in cystic fibrosis. Chest 2005; 128:720-8.

148

Flume PA, Strange C, Ye X, etal. Pneumothorax in cystic fibrosis. Chest 2005; 128:720-8.

149

Phillips GD, Trotman-Dickenson B, Hodson ME, et al. Role of CT in the management of pneumothorax in patients with complex cystic lung disease. Chest 1997; 112:275-8.

150

Flume PA, Mogayzel PJ Jr, Robinson KA, et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: pulmonary complications: hemoptysis and pneumothorax. Am J Respir Crit Care Med 2010; 182: 298–306.

151

Flume PA, Mogayzel PJ Jr, Robinson KA, et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: pulmonary complications: hemoptysis and pneumothorax. Am J Respir Crit Care Med 2010; 182: 298–306.