Долгая жизнь с муковисцидозом. Коллектив авторов

успешное применение рекомбинантного активированного фактора VII[169]; операция является последним средством[170].

      Несмотря на высокую смертность пациентов с пневмотораксом или массивным кровохарканьем, таких больных следует быстро госпитализировать в ОИТ и выполнить интубацию, если это необходимо, поскольку примерно 60 % доживают до момента выписки из больницы[171].

      3. Аллергический бронхопульмональный аспергиллез

      Аллергический бронхопульмональный аспергиллез (АБПА) представляет собой иммуно-аллергическое заболевание, инициируемое вдыханием спор Aspergillus у чувствительных и генетически предрасположенных лиц, таких как люди с бронхиальной астмой или MB[172][173]. Оно характеризуется выраженным клеточным ответом Т-хелперов 2 типа и интенсивным гуморальным ответом, что приводит к выработке поликлональных антител IgE, а также Aspergillus-специфических антител IgE, IgG и IgA.

      Ретроспективные данные старых эпидемиологических исследований показывают распространенность АБПА при MB, составляющую 2-14 %[174][175]. Однако истинную распространенность трудно оценить по причине значительного частичного совпадения картины с классическим заболеванием органов дыхания при MB. Отсутствие общепринятых единообразных диагностических критериев и программ скрининга, оценки во время бессимптомных периодов, вариабельность лабораторных методик и экспертной оценки, а также недостаточное распознавание болезни клиницистами делают картину еще более нечеткой. Очень вероятно, что даже в настоящее время значительное число случаев АБПА среди людей с MB остается нераспознанным.

      3.1. Диагностика

      Диагностика АБПА основывается на сочетании результатов клинического обследования и подтверждения иммунологической реактивности в отношении Aspergillus spp.[176]. Врачи, занимающиеся диагностикой и лечением MB, по-прежнему преимущественно полагаются на согласованные критерии, опубликованные Фондом муковисцидоза в 2003 г.[177]. Классический АБПА при MB характеризуется следующими признаками:

      • (под)острое клиническое ухудшение состояния, не объяснимое другой этиологией;

      • общий уровень IgE в сыворотке более 1000 МЕ/мл у пациентов, не получающих стероиды;

      • положительная гиперчувствительность кожи немедленного типа к антигенам Aspergillus или повышенные уровни A. fumigatus-специфических IgE;

      • преципитирующие антитела или антитела IgG против A. fumigatus в сыворотке;

      • новые патологические изменения, выявленные при рентгенологическом исследовании, которые не разрешились после проведения кинезитерапии и лечения антибиотиками.

      Клинически АБПА неотличим от классического поражения органов дыхания при MB. Подозрение может вызвать отхаркивание слизистых пробок. Лихорадка, недомогание и снижение веса могут быть неспецифическими симптомами. АБПА следует подозревать у пациентов

169

Lau EM,Yozghatlian V, Kosky C, et al. Recombinant activated factor VII for massive hemoptysis in patients with cystic fibrosis. Chest 2009; 136:277-81.

170

Rolla M, D'Andrilli A, Rendina EA, et al. Cystic fibrosis and the thoracic surgeon. Eur J Cardiothorac Surg 2011; 39: 716-25.

171

Jones A, Bilton D, Evans TW, et al. Predictors of outcome in patients with cystic fibrosis requiring endotracheal intubation. Respirology 2013; 18: 630-6.

172

Middleton PG, Chen SC, Meyer W. Fungal infections and treatment in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med 2013; 19: 670-5.

173

Agarwal R, Chakrabarti A, Shah A, et al. ABPA complicating asthma ISHAM working group. Allergic bronchopulmonary aspergillosis: review of literature and proposal of new diagnostic and classification criteria. Clin Exp Allergy 2013; 43: 850-73.

174

Geller DE, Kaplowitz H, Light MJ, et al. Colin AA. Allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis: reported prevalence, regional distribution, and patient characteristics. Chest 1999; 116: 639-46.

175

Mastella G, Rainisio M, Harms HK, et al. Allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis. A European epidemiological study. Eur Respir J 2000; 16: 464-71.

176

Agarwal R, Chakrabarti A, Shah A, et al. ABPA complicating asthma ISHAM working group. Allergic bronchopulmonary aspergillosis: review of literature and proposal of new diagnostic and classification criteria. Clin Exp Allergy 2013; 43: 850-73.

177

Stevens DA, Moss RB, Kurup VP, et al. Allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis-state of the art: Cystic Fibrosis Foundation Consensus Conference. Clin Infect Dis 2003; 37(Suppfl3):S225-64.