Боковой амиотрофический склероз. Андрей Степанович Брюховецкий

в СМ, и резонно было бы предположить, что даже самые незначительные микронарушения гемостаза и кровоснабжения СМ могут сказаться на функции боковых столбов СМ, где, собственно, и расположены моторные нейроны. Ряд исследователей (Брюховецкий и др., 1996; Зубрицкий и др., 1998) предполагали возможность нарушения микроциркуляции в зоне кровоснабжения боковых столбов спинного мозга при БАС и исследовали состояние сосудов спинного мозга с использованием спинальной и церебральной ангиографии у 15 больных с БАС. Было установлено, что почти у всех больных имелся определенный вегетативный дефект иннервации церебральных и спинальных сосудов или их аномальное строение: у 8 больных были выявлены явления s-образной патологической извитости общей сонной или внутренней артерии, гипоплазия (аплазия) правой или левой позвоночной артерии у 5 пациентов, или комбинация этих признаков у 4 больных. У 2 пациентов была выявлена патологическая извитость правой позвоночной артерии, а у одного пациента с шейной формой БАС – патология развития сосудов ГМ (незамкнутость) Виллизиева круга. Было высказано предположение, что в генезе БАС сосудистые расстройства являются важным пусковым механизмом развития болезни. При травматическом, вирусном или воспалительном повреждении сосудов, кровоснабжающих СМ, токсическом воздействии на них или воздействии других этиологических факторов БАС в первую очередь формируется парез или паралич нервов автономной нервной системы, иннервирующих эти сосуды. Это приводит к нарушению вегетативного обеспечения этих сосудов, что и было зарегистрировано при церебральной или спинальной ангиографии в форме образования патологических извитостей. Вследствие этих этиопатогенетических изменений формируется кинкинг, или «провисание», участка паретичного сосуда. Появление паретичной части магистрального сосуда головы или сосуда СМ приводит к замедлению циркуляции крови в этой зоне и формированию микротромбов и микроагрегаций форменных элементов крови. Микротромбы, возникающие в крупных сосудах в зоне кровоснабжения СМ, «забивают» более мелкие сосуды, расположенные именно в зоне вхождения спинальных артерий в СМ и нарушают кровоснабжение в зоне боковых столбов СМ. Мы полагаем, что микрососудистые нарушения при БАС являются основным триггером комплекса или каскада необратимых биохимических реакций во всех клетках СМ. Косвенным фактором правомерности этого предположения были временные позитивные клинические результаты в лечении БАС при региональной перфузии спазмолитических средств (но-шпа, папаверин и т.д.) рентгенохирургически непосредственно в спинальную артерию зоны дегенерации и повреждения СМ. Мой личный последующий опыт выявления патологических извитостей магистральных сосудов шеи (преимущественно внутренней сонной артерии на стороне клинических проявлений) у всех обследуемых пациентов с БАС показал, что в 65% случаев действительно