Боковой амиотрофический склероз. Андрей Степанович Брюховецкий

диссертационном исследовании (2008) дает следующее определение БАС: боковой амиотрофический склероз – это нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов и характеризующееся прогрессирующим течением и летальным исходом. То есть в самом этом определении болезни заложена обреченность на фатальный исход болезни. Действительно, считается, что нервные клетки после дегенерации не имеют шансов на восстановление, и данное определение только констатировало факт наличия атрофического и дегенеративного процесса и его печальный исход. Сегодня работами большинства нейроученых по всему миру доказано, что нервные клетки способны регенерировать и восстанавливаться под воздействием различных типов стволовых клеток и факторов роста, поэтому летальность при БАС может быть преодолена. Однако именно очень поздняя диагностика БАС резко ограничивает возможности для подобного лечения и способствует увеличению количества больных с БАС.

      Вот одно из наиболее характерных определений заболевания, найденное нами в интернете: БАС – это идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное избирательным поражением периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга. Ключевые слова в этом определении БАС – это «идиопатическое нейродегенеративное заболевание». Идиопатический (от греч. Idios – собственный, особый; pathos – страдание) означает «самостоятельный» (син. – эссенциальный). Идиопатической называют болезнь, которая возникает самостоятельно, то есть независимо от других поражений. При таких определениях болезни шансы на поиск лечения такого заболевания сокращаются до минимума.

      В. И. Скворцова и Г. И. Левицкий (2004) дают свое клиническое определение этого заболевания: болезнь двигательного нейрона (БДН) – это нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов, неуклонным прогрессированием и летальным исходом. Клинически все строго и верно, но это определение не имеет будущего и ничего не объясняет для разработки и создания технологии лечения.

      Д. Марфунин (2012) так определяет, что такое боковой амиотрофический склероз: БАС, или ALS, является фатальным, позднего начала, быстро прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, приводящим к мышечной слабости и атрофии, которые развиваются в паралич. Это, пожалуй, единственное определение, в котором автор определяет позднее начало заболевания как важнейший нозоспецифический фактор, и это важное качество этого определения.

      С. А. Живолупов, Н. А. Рашидов, И. Н. Самарцев, С. А. Галицкий (2011) считают, что БАС является мультисистемным церебральным нейродегенеративным процессом. И. С. Бакулин с соавторами