Боковой амиотрофический склероз. Андрей Степанович Брюховецкий

как относительно пропорции пересеченных аксонов, так и применительно к симметрии перекрещивания.

      Ранее исследовательская группа Brownnell (1970) обратила внимание на то, что побледнение кортикоспинального тракта в миелиновых окрашиваниях наиболее всего заметно в цервикальном отделе мозга и медуллярных пирамидах, что подтверждено, по опыту авторов, более 90 случаями. В некоторых случаях подобные явления очевидны на всех исследуемых уровнях, так что передняя конечность внутренней капсулы, центральная церебральная ножка и канатики белого вещества бокового и вентрального спинального отделов подвержены негативному воздействию. Преобладание случаев, в которых миелиновое побледнение не отмечается над уровнем мозгового вещества спинного мозга, включая случаи с неявной патологией двигательного кортекса, приводит исследователей к выводу о том, что патологические изменения в верхних моторных нейронах при БАС чаще всего происходят по причине аксонопатии, сопровождаемой периферическим «отмиранием».

      Известный с конца прошлого века опыт, полученный при использовании маркеров для макрофагов (Ince et al., 1996; Ince et al., 1998), позволяет предположить, что метод иммунного окрашивания с CD68 (или иными маркерами), возможно, является более чувствительным методом выявления изменений кортикоспинального тракта при отсутствии четкого доказательства миелинового побледнения. Подобные наблюдения требуют осторожности, учитывая степень, до которой бесчисленные поражения мозга, в том числе гипоксия, ассоциируются с повышенной активностью макрофагов и микроглии. Подтверждение неявной кортикоспинальной патологии следует интерпретировать лишь в случаях с типичным во всех иных отношениях молекулярным патологическим доказательством наличия БАС или болезни моторного нейрона (БМН), когда паттерн микроглиального окрашивания сосредоточен в участках белого вещества, о которых известно, что они подвергаются негативному воздействию при БАС, и при отсутствии подтверждения причины диффузной «неспецифической» микроглиальной активации. Включение подобных случаев, вероятно, сможет улучшить клинико-патологическую корреляцию между признаками расстройства верхних моторных нейронов и «патологией верхних моторных нейронов».

      Нижние моторные (двигательные) нейроны. Гибель нижних моторных нейронов при БАС часто субъективно более выражена и заметна, чем это может быть верифицировано при помощи методов нейронального подсчета. Вероятно, две основные причины лежат в основе этого научного факта. Во-первых, сам механизм нейрональной дегенерации при БАС, по-видимому, происходит преимущественно за счет сокращения объема нейрона, так что тщательное исследование способно выявить пропорцию уцелевших небольших темных моторных нейронов (Hiranj, Iwata, 1978). Ранее также было показано, что эти нейроны демонстрируют многие биохимические свойства «программированной клеточной гибели», или апоптоза (Martin, 1999). Во-вторых, наблюдения