Боковой амиотрофический склероз. Андрей Степанович Брюховецкий

можно доказать при помощи иммуноцитохимии глиального фибриллярного кислотного белка (GFAP), а также в виде диффузного микроглиоза, который верифицируется с использованием иммуноцитохимии.

      В большинстве случаев в двигательной коре головного мозга наблюдается отмирание клеток Беца, а в лобных и теменных долях происходит атрофия, что подтверждается исследованием МРТ при первичном БАС (Живолупов и др., 2011). Происходит опустошение других волокон, расположенных в вентральных и боковых канатиках, что вызывает характерную бледность окрашенного миелина. Однако данное состояние может обуславливаться и утратой коллатералей двигательных нейронов, которые способствуют lamina propria (собственной пластинке). Такой же эффект можно наблюдать и при долгосрочной, тяжелой форме полиомиелита (Maurice, Allan, 2001). Крупные нейроны подвергаются негативному воздействию раньше, чем небольшие. Утраченные клетки замещаются фиброзными (волокнистыми) астроцитами. Многие из выживающих нейронов имеют небольшой размер, сжатую форму и заполняются липофусцином. Периодически можно наблюдать аномально измененное цитоплазмическое тельце-включение. Согласно некоторым сообщениям, вздутие (отек) проксимального аксона представляет собой ранний признак, предположительно предшествующий видимым изменениям, происходящим в самом теле клетки. Передние корешки сужены в размере, и в двигательных нервах наблюдается непропорциональная потеря крупных миелинирующих волокон. Мышцы показывают типичную денервационную атрофию различного масштаба. Группа Whitehouse с коллегами выявила истощение и опустошение мускариновых, холинергических, глицинергических и бензодиазепиновых рецепторов в тех областях спинного мозга, откуда исчезли двигательные нейроны (Whitehouse et al., 1983).

      К сожалению, подобные результаты не являются прямым доказательством того, что клетки Беца исчезают на самом деле, так как не существует молекулярного маркера, который бы исключительно маркировал верхние двигательные нейроны. С фенотипической точки зрения эти крупные глутаматергические нейроны обладают молекулярными характеристиками, которые схожи с другими пирамидальными клетками коры мозга. То, насколько явная гибель клеток Беца может быть замечена с помощью традиционных методов (окрашивания по Нисслю), может частично обуславливаться нейрональным сокращением, приводящим к тому, что клетки Беца становятся неотличимыми на основе лишь одних критериев размера от соседних пирамидальных клеток, что, вероятно, вариативно в каждом конкретном случае. Дополнительный фактор, подлежащий рассмотрению при изучении индивидуальных случаев, состоит в длительности и степени тяжести проявлений патологии верхних двигательных нейронов. Как показывает опыт P.G. Ince (2000), некоторые случаи БАС с ясными признаками дисфункции верхних двигательных нейронов на протяжении нескольких лет могут демонстрировать удивительно сохранные и практически нормальные морфологические проявления в двигательной