Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых. Коллектив авторов

– например, нарушениям когнитивной функции[70]. Тяжелая недостаточность питания в младенческом и детском возрасте характеризуется значительным ухудшением функции легких[71] и низкой выживаемостью[72].

      По мере прогрессирования MB у детей старшего возраста и взрослых возникают различные метаболические осложнения, которые приводят к дефициту питательных веществ. Это, в свою очередь, еще сильнее ухудшает качество жизни[73] и увеличивает риск смерти[74]. Например, ассоциированный с MB сахарный диабет (недостаток инсулина и/или инсулинорезистентность) провоцирует и усиливает недостаточность питания за счет уменьшения анаболических эффектов инсулина[75][76][77]. Аналогично, ассоциированное с MB поражение печени или стеатоз печени связаны с отдельными видами дефицита питательных веществ – например, жирорастворимых витаминов, НЖК и кальция[78][79][80]. Это ухудшает недостаточность питания в целом и вносит свой вклад в другие нарушения, такие как остеопения и остеопороз[81][82][83].

      Таким образом, неблагоприятные последствия недостаточности отдельных питательных веществ у пациентов с MB – младенцев, детей и взрослых – многообразны и весь комплекс таких последствий является основанием для ранней и агрессивной диетотерапии, которая должна начинаться в раннем детском возрасте и продолжаться пожизненно[84][85].

      1.4. Общие рекомендации по диетотерапии при муковисцидозе

      В настоящем документе даны шесть основных рекомендаций по скринингу и оценке недостаточности питания, а также по диетотерапии при муковисцидозе (Таблица 3). Дополнительные исследования и усиление доказательной базы необходимы для многих рекомендаций; тем не менее, мы призываем исследователей уделить особое внимание изучению новых способов коррекции нарушений, связанных с питанием при MB. В первую очередь к этим способам относятся препараты жирных кислот, препараты для лечения остеопороза, противовоспалительные препараты, анаболические средства и пробиотики.

      2. Систематический подход к оценке и мониторингу нутритивного статуса при МВ

      Вне зависимости от возраста пациентов, муковисцидоз сопровождается риском недостаточности питания; таким образом, для улучшения исходов заболевания необходимы регулярные и детальные оценки нутритивного статуса. В случаях, когда диагноз MB установлен при неонатальном скрининге, диетотерапия позволяет поддерживать нормальные показатели физического развития даже до того, как проявляется характерный для MB фенотип[86][87][88].

      В этом разделе обсуждаются методы, которое позволяют выявить маркеры низкого нутритивного статуса (Таблица 4). Как было сказано выше, традиционно низкий нутритивный статус диагностировали с помощью нормативных антропометрических

70

Koscik RL, Farrell PM, Kosorok MR, Zaremba KM, Laxova A, Lai HC, et al. Cognitive function of children with cystic fibrosis: deleterious effect of early malnutrition. Pediatrics 2004;113:1549-58

71

Konstan MW, Butler SM, Wohl ME, Stoddard M, Matousek R, Wagener JS, et al. Growth and nutritional indexes in early life predict pulmonary function in cystic fibrosis. J Pediatr 2003;142:624-30

72

Vieni G, Faraci S, Collura M, Lombardo M, Traverso G, Cristadoro S, et al. Stunting is an independent predictor of mortality in patients with cystic fibrosis. Clin Nutr 2013;32:382-5

73

Shoff SM, Tluczek A, Laxova A, Farrell PM, Lai HJ. Nutritional status is associated with health-related quality of life in children with cystic fibrosis aged 9-19 years. J Cyst Fibres 2013;12:746-53

74

Alicandro G, Frova L, Di Fraia G, Colombo С Cystic fibrosis mortality trend in Italy from 1970 to 2011. J Cyst Fibres 2015;14:267-74

75

Alicandro G, Battezzati PM, Battezzati A, Speziali C, Claut L, Motta V, et al. Insulin secretion, nutritional status and respiratory function in cystic fibrosis patients with normal glucose tolerance. Clin Nutr 2012;31:118-23

76

Lanng S, Thorsteinsson B, Nerup J, Koch С Influence of the development of diabetes mellitus on clinical status in patients with cystic fibrosis. Eur J Pediatr 1992;151:684-7

77

Waugh N, Royle P, Craigie I, Ho V, Pandit L, Ewings P, et al. Screening for cystic fibrosis-related diabetes: a systematic review. Health Technol Assess 2012;16. III–IV, 1-179

78

Debray D, Kelly D, Houwen R, Strandvik B, Colombo С Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. J Cyst Fibres 2011;10 (Suppl. 2):S29-36

79

Lindblad A, Glaumann H, Strandvik B. Natural history of liver disease in cystic fibrosis. Hepatology 1999;30:1151-8

80

Peretti N, Marcil V, Drouin E, Levy E. Mechanisms of lipid malabsorption in Cystic Fibrosis: the impact of essential fatty acids deficiency. Nutr Metab (Lond)2005;2:ll

81

Conway SP, Morton AM, Oldroyd B, Truscott JG, White H, Smith AH, et al. Osteoporosis and osteopenia in adults and adolescents with cystic fibrosis: prevalence and associated factors. Thorax 2000;55:798-804

82

Legroux-Gerot I, Leroy S, Prudhomme C, Perez T, Flipo RM, Wallaert B, et al. Bone loss in adults with cystic fibrosis: prevalence, associated factors, and usefulness of biological markers. Jt Bone Spine 2012;79:73-7

83

Javier RM, Jacquot J. Bone disease in cystic fibrosis: what's new? Jt Bone Spine 2011;78:445-50

84

Lai HC, Kosorok MR, Laxova A, Davis LA, FitzSimmon SC, Farrell PM. Nutritional status of patients with cystic fibrosis with meconium ileus: a comparison with patients without meconium ileus and diagnosed early through neonatal screening. Pediatrics 2000;105:53-61

85

Yen EH, Quinton H, Borowitz D. Better nutritional status in early childhood is associated with improved clinical outcomes and survival in patients with cystic fibrosis. J Pediatr 2013; 162. 530–535 e531

86

Lai HC, Kosorok MR, Laxova A, Davis LA, FitzSimmon SC, Farrell PM. Nutritional status of patients with cystic fibrosis with meconium ileus: a comparison with patients without meconium ileus and diagnosed early through neonatal screening. Pediatrics 2000;105:53-61

87

Giglio L, Candusso M, D'Orazio C, Mastella G. Faraguna D. Failure to thrive: the earliest feature of cystic fibrosis in infants diagnosed by neonatal screening. Acta Paediatr 1997;86:1162-5

88

Cystic Fibrosis Foundation, Borowitz D, Robinson KA, Rosenfeld M, Davis SD, Sabadosa KA, et al. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2009; 155:S73-93