Диагностический справочник иммунолога. Надежда Николаевна Полушкина

развитии, кожных заболеваний с некротическими явлениями и др.

      При оценке иммунной системы учитывают:

      1) наличие дисплазии тимуса у детей;

      2) отсутствие воспаления регионарных узлов при наличии воспалительных процессов в органах и системах;

      3) наличие гипертрофии или гипоплазии миндалин, увеличение или отсутствие увеличения лимфоузлов при рецидивирующих заболеваниях.

      Оцениваются также общеклинические лабораторные исследования:

      1) выявление при производстве общего анализа крови гемолитической или гипопластической анемии, тромбоцитопении, лимфопении, отсутствие плазматических клеток при острой инфекции;

      2) выявление при протеинограмме гипопротеинемии, гиперальбуминемии, низкого уровня B– и Г-глобулинов.

      Положительные клинические симптомы для ряда наследственных заболеваний:

      1) атаксия и бульбарные телеангиэктазии (синдром Луи – Бар);

      2) пороки развития магистральных сосудов, судороги при синдроме Ди Джорджи.

      Лечение

      Основные принципы лечения первичных иммунодефицитов:

      – госпитализация с проведением углубленных иммунологических и молекулярных исследований;

      – адекватная заместительная иммунотерапия;

      – трансплантация костного мозга по показаниям.

      Примерная схема лечения первичных иммунодефицитов:

      1) обеспечение антибактериальной и грибковой терапии с обеспечением контроля над инфекцией;

      2) применение иммунотерапии с содержанием антител:

      – нативная плазма;

      – иммуноглобулины для энтерального введения в виде комплексного иммуноглобулинового препарата для приема внутрь (с содержанием JgG – 50 %, JgM – 25 %, JgA – 25 %); иммуноглобулин для внутримышечного введения (ИГВМ), иммуноглобулин для внутривенного введения (ИГВВ): интроглобин Ф, интроглобин человеческий, вигам-ликвид, витам-С, октам, сандоглобулин, пептаглобин и др.

      Дозировки определяются в соответствии с имеющимися инструкциями.

      Для заместительной терапии применяются и другие средства. При дефиците аденозиндезаминазы производятся инъекции полиэтиленгликоля. При дефиците ингибитора С₁ вводится рекомбинатный С₁-ING.

      В целях активации Т– и В-лимфоцитов применяются средства для лечения вторичных иммунодефицитных состояний.

      Эффективна пересадка костного мозга, особенно при комбинированных иммунодефицитах. Американскими и европейскими специалистами в области генной терапии активно внедряются операции по пересадке аденозиндезаминазы, что в дальнейшем способно кардинально изменить подход к лечению заболеваний первичных иммунодефицитных состояний.

      Глава 5

      Вторичные иммунодефицитные состояния

      Вторичные иммунодефицитные состояния не являются генетическими дефектами и характеризуются нарушениями гуморального и клеточного иммунитета, снижением активности цитотоксических лимфоцитов и макрофагов, нарушением