Диффузные болезни соединительной ткани. Коллектив авторов

выявляются антисинтетазные антитела (анти-Jо-1 и др.), реже – неантисинтетазные цитоплазматические антитела (анти-SRP и др.) и антиядерные антитела (ан-TH-Mi-2, анти-PM/Scl, анти-56 кДа). К миозитассоциированным антителам относят анти-Ku, анти-RNP, анти-Ro/SSA, анти-La/SSB и др. К тканевым специфическим аутоантителам относят антимышечные (миозин, миоглобин), антинуклеарный фактор (АНФ), РФ, антитиреоглобулин, энтиэндотелиальные, антифосфолипидные и др., которые встречаются и при иной аутоиммунной патологии.

      Отмечено диагностическое значение миозитспецифических и миозитассоциированных аутоантител. Так, анти-Jo-1-антитела характеризуют антисинтетазный синдром, анти-Мi-2 сочетаются с классическим ДМ, а анти-PM/Scl – с перекрестным синдромом ПМ – ССД. При ювенильном ДМ (ПМ) чаще встречаются миозитспецифические Mi-2-антитела.

      Помимо диагностического, обсуждается патогенетическое значение антител и иммунных комплексов, их участие в повреждении сосудистой стенки с развитием характерной, особенно для ювенильного ДМ (ПМ), васкулопатии.

      Относительно новым показателем активности иммунопатологического процесса при ДМ (ПМ) является неоптерин, уровень которого повышен у большинства больных ДМ (ПМ), но не коррелирует с клиническими и лабораторными (КФК) признаками собственно миозита. Выявлена его корреляция с рядом цитокинов (ИЛ-2, ФНО-α), СОЭ и признаками системности при ДМ (ПМ), что может использоваться для оценки общей активности.

      С помощью электромиографии (ЭМГ) выявляют снижение амплитуды и продолжительности биопотенциалов пораженных мышц, полифазность, иногда – спонтанную активность типа фибрилляции, псевдомиотонические нарушения и др. Для ДМ (ПМ) характерна следующая триада электромиографических изменений:

      1) спонтанная фибрилляция и положительные потенциалы, как при денервации мышц;

      2) появляющийся при произвольном сокращении мышцы полиморфный комплекс потенциалов, амплитуда которых значительно меньше нормы;

      3) залпы высокочастотных потенциалов («псевдомиотония») после механического раздражения мышцы.

      Предпочтение отдается игольчатой электромиографии.

      Данные ЭМГ не являются строго специфичными для ДМ (ПМ), могут изменяться в течение заболевания и сами по себе не позволяют дифференцировать ДМ (ПМ) от ряда других миопатий, но в сочетании с клинической картиной и другими исследованиями достаточно широко используются для диагностики ДМ (ПМ).

      При биопсии мышц, которую проводят в области поражения (мышцы плеча, бедра и др.) обычно обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера: клеточную инфильтрацию с преобладанием лимфоцитов, участием гистиоцитов и плазматических клеток между мышечными волокнами и вокруг мелких сосудов, некроз мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, дегенеративными изменениями, фагоцитозом и элементами регенерации (см. цв. вкл., рис. 1.4). Как правило, отмечается сосудистая патология в виде сегментарных пролиферативных васкулитов, утолщения интимы и