Диффузные болезни соединительной ткани. Коллектив авторов

опухоль диагностируют до появления признаков ДМ (ПМ).

      Характер локализации неоплазм при ДМ (ПМ) отражает общие возрастные и популяционные закономерности, за исключением более высокой частоты овариальных карцином.

      При вторичном ДМ (ПМ) чаще наблюдаются неоплазмы органов половой сферы, легких, желудочно-кишечного тракта, почек. Реже встречаются лимфомы, саркомы, лейкоз, злокачественная меланома и т. д. Связь ДМ с опухолью четко аргументируется случаями излечения больных после удаления опухоли и, наоборот, рецидивом или прогрессированием заболевания при наличии метастазов.

      Клинические проявления паранеопластического ДМ (ПМ) могут быть идентичны идиопатическому (первичному) ДМ, однако отмечается торпидность к проводимой терапии (стероидорезистентность), в том числе и к относительно большим дозам кортикостероидов.

      В молодом возрасте сочетание ДМ (ПМ) с опухолью встречается редко, однако и в этих случаях необходима онкологическая настороженность, особенно при торпидном к лечению и атипично протекающем ДМ (ПМ).

      Особое внимание следует обратить на возможность развития у этой группы пациентов лимфопролиферативных заболеваний, которые могут иметь свои особенности течения и маскировать более яркими критическими проявлениями ДМ (ПМ).

      Таким образом, к «факторам риска» выявления злокачественных опухолей, помимо возраста и пола, следует отнести атипичное течение и рефрактерность ДМ (ПМ) к проводимой терапии, и наоборот – наличие миозитспецифических антител, которые практически не наблюдаются при опухолевом ДМ и ПМ. Нормальные значения креатинфосфокиназы (КФК) у больных с типичными проявлениями миозита могут также указывать на его связь со злокачественными новообразованиями.

      Детский (ювенильный) дерматомиозит встречается приблизительно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, но, по данным некоторых авторов, может превалировать у мальчиков.

      Е. Л. Насонов (2005) выделил ДМ (ПМ) у детей как особую форму заболевания в связи с выраженностью симптомов и частотой встречаемости васкулита. Соотношение ДМ и ПМ в этой группе примерно 2: 1. Выявляется бимодальное распределение ДМ/ПМ в детском возрасте: дети от 5 до 9 лет – 3,7 случая на 1 млн в год, детей от 10 до 14 лет – 4,3 случая на 1 млн в год. При начале заболевания до 7 лет отмечается его более легкое течение.

      Прогноз ДМ в детском возрасте оценивается различно. Из 118 детей с ДМ (ПМ), наблюдавшихся Л. А. Исаевой и М. А. Жвания, 13 больных умерли, у 20 развилась тяжелая инвалидность, у остальных лечение сопровождалось улучшением состояния со снижением активности, а в ряде случаев и клинико-лабораторной ремиссией. У 10 больных длительность ремиссии составила 10 – 13 лет, что позволяет условно говорить о выздоровлении. В настоящее время с учетом более активной терапии, включающей пульс-терапию кортикостероидами, применение циклофосфамида, циклоспорина А и внутривенное введение иммуноглобулина (IgG), прогноз ювенильного ДМ (ПМ) значительно улучшился.

      Клинические