Диффузные болезни соединительной ткани. Коллектив авторов

и др.;

      6) гликогеновые болезни: мальтозо-дефицитная, начинающаяся во взрослом возрасте, болезнь Мак-Ардля (мышечная форма гликогеноза);

      7) нарушения липидного обмена: карнитин-дефицит, карнитин-пальмитин-трансферазный дефицит и др.;

      8) периодический паралич;

      9) оссифицирующий миозит – генерализованный и локальный;

      10) эндокринные миопатии: гипотиреоз, тиреотоксикоз, акромегалия, болезнь Кушинга, болезнь Аддисона, гиперпаратиреоз, гипопаратиреоз, миопатия, обусловленная дефицитом витамина D, гипокалиемия, гипокальциемия;

      11) метаболические миопатии: уремия, печеночная недостаточность;

      12) токсические миопатии: острый и хронический алкоголизм; лекарственная миопатия (включая D-пеницилламин, хлорохин, эмитин и др.);

      13) миопатии при нарушении питания: дефицит витамин Е, нарушения всасывания и др.;

      14) карциноматозная миопатия: карциноматозная кахексия;

      15) проксимальная нейропатия: синдром Гийена – Барре, острая интермиттирующая порфирия, диабетическая хроническая плексопатия, хроническая аутоиммунная полинейропатия;

      16) микроэмболизация атеромой или карциномой;

      17) ревматическая полимиалгия;

      18) другие заболевания соединительной ткани: РА, ССД, СКВ, узелковый полиартериит;

      19) инфекционные заболевания: острые вирусные, мононуклеоз, риккетсиозы, вирус Коксаки, краснуха и вакцинация против нее, острое бактериальное поражение;

      20) паразитарные заболевания, включая токсоплазмоз, трихинеллез, шистосомоз, цистицеркоз и др.;

      21) септический миозит, включая стафилококковый, стрептококковый, лепрозный и др.

      Этот перечень заболеваний может быть дополнен гранулематозным миозитом (саркоидоз), миопатиями при псориазе, панникулите, диффузном фасциите, стероидной терапии и др., однако и в представленном виде он иллюстрирует широкий диапазон поражение мышц воспалительной, дистрофической и иной природы.

      Таким образом, диагностика и дифференциальная диагностика ДМ (ПМ) нередко сложна в связи с его вариабельностью и большим числом заболеваний, сопровождающихся поражением мышц или имеющих мышечную, нейромышечную патологию иного генеза. При установленном диагнозе ДМ (ПМ) для больного жизненно важна дифференциация первичного (идиопатического) и вторичного (опухолевого) ДМ, определяющая тактику лечения и прогноз.

      1.6. ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА И ПРОГНОЗ ДЕРМАТОМИОЗИТА

      Лечение. Основной в лечении больных ДМ (ПМ) признана кортикостероидная терапия. ГКС короткого действия (преднизолон, метилпреднизолон) остаются единственной группой препаратов, эффективность которых доказана в контролируемых исследованиях. По данным ряда авторов, полный или частичны ответ на ГКС, принимаемые в адекватной дозе, удается достигнуть у 75 – 90 % больных. В настоящее время доказано, что минимальная эффективная доза ГКС при ПМ (ДМ) составляет около 1 мг/кг как для взрослых, так и для детей. Причем чем раньше начато