Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов. Аурика Луковкина

синдромов в раннем неонатальном периоде, обусловленная транзиторной недостаточностью определенных факторов свертывания крови.

      Этиология

      Врожденная, генетически обусловленная недостаточность витамина К.

      Патогенез

      Вследствие недостаточности витамина К происходит снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов). Снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови вызывает внутрисосудистую коагуляцию.

      Клиника

      Выраженная клиническая картина наблюдается на 2–4-й дни жизни новорожденного. Отмечаются массивные носовые, желудочно-кишечные, генерализованные экхимозы, обширные гематомы. Общее состояние ребенка остается нормальным. При лабораторных методах исследования выявляются дефицит в плазме крови витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторы), а также удлинение времени протромбинового свертывания крови. Характерным является нормализация системы гемостаза при введении витамина К.

      Диагностика

      Диагностика основана на данных жалоб, анамнеза, объективного осмотра, лабораторно-инструментальных данных. Необходимо определение протромбинового времени свертывания крови, тромботеста, определение количества и уровня активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов).

      Дифференциальная диагностика

      Проводится с другими видами геморрагических диатезов.

      Лечение

      Назначается однократное парентеральное введение витамина К (100 мг) с обязательным контролем времени свертывания крови. Кроме того, проводят парентеральное введение викасола на протяжении 3–4 суток в дозе 0,0003–0,0004 г/сут. При отсутствии эффекта от проводимой терапии или в случае профузных кровотечений показано переливание свежезамороженной плазмы в расчете 10 мл на 1 кг массы тела в сочетании с введением витамина К.

      ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ВТОРИЧНАЯ – совокупность синдромов в раннем неонатальном периоде, обусловленная транзиторной недостаточностью определенных факторов свертывания крови.

      Этиология

      Вторичные геморрагические диатезы развиваются, как правило, вследствие беременности, протекавшей с токсикозом, хронических и острых заболеваний матери. Также предрасполагающими факторами являются родовые черепно-мозговые травмы, острые инфекционные заболевания.

      Патогенез

      Вследствие недостаточности витамина К происходит снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов). Снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови вызывает внутрисосудистую коагуляцию.

      Клиника

      Выраженная клиническая картина наблюдается на 2–4-й дни жизни новорожденного. Отмечаются массивные носовые, желудочно-кишечные, генерализованные экхимозы, обширные гематомы. Кроме того, возможны такие осложнения заболевания, как кровоизлияние в головной мозг, легочные кровотечения. Помимо геморрагического