Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов. Аурика Луковкина

патология, передается по доминантному типу.

      Патогенез

      Происходит замена аминокислот в А– и В-цепи глобина, а дефектные эритроциты подвергаются усиленному гемолизу.

      Клиника

      Развивается гемолитический синдром, проявляющийся желтухой, нормохромной анемией, спленомегалией, ретикулоцитозом.

      Диагностика

      Проводится с учетом данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В общем анализе крови выявляются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, анизоцитоз, тельца Гейнца.

      Проводят пробу с применением бриллиантового крезилового синего (проба считается положительной при выпадении гемоглобина в осадок в виде глыбок), а также тест на термостабильность эритроцитов.

      Дифференциальная диагностика

      Проводится с другими видами анемий.

      Лечение

      Необходима спленэктомия.

      ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ (БОЛЕЗНЬ МАРКЬЯФЫ-МИКЕЛЕ) – приобретенная наследственная анемия, обусловленная постоянным внутрисосудистым гемолизом.

      Этиология

      Не изучена.

      Патогенез

      Происходит внутрисосудистое разрушение дефектных эритроцитов. В дальнейшем наблюдается угнетение грануло– и тромбоцитопоэза.

      Клиника

      Наблюдается гемолитический синдром (желтуха, анемия, спленомегалия, черная окраска мочи). Возможны частые инфекционные заболевания из-за развития лейкопении. Наблюдается геморрагический синдром вследствие тромбоцитопении. Отмечаются слабость, повышенная утомляемость, тахикардия, а также боли в животе, обусловленные тромбозом мезентериальных сосудов.

      Диагностика

      Основана на наличии признаков внутрисосудистого гемолиза (анемии, ретикулоцитоза, в моче – гемосидерина), положительной сахарозной пробе, пробе Хема, отрицательной пробе Кумбса.

      Дифференциальная диагностика

      Проводится с аутоиммунной гемолитической анемией.

      Лечение

      Необходимы переливание эритроцитарной массы, назначение препаратов железа в малых дозах на фоне лечения анаболическими стероидами для профилактики развития гемолитического криза. При тромбозах показано назначение гепарина.

      ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АУТОИММУННАЯ АНЕМИЯ – приобретенная анемия, обусловленная усиленным разрушением эритроцитов вследствие аутоиммунной реакции.

      Этиология

      Не известна. Существуют инфекционная, наследственная гипотезы.

      Патогенез

      Происходит образование аутоантител к эритроцитам.

      Клиника

      Развиваются нормохромная анемия (вплоть до развития анемической комы), желтуха, спленомегалия, возможно повышение температуры тела.

      Диагностика

      В общем анализе крови выявляются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, возможны микросфероцитоз, гипербилирубинемия, повышение содержания гамма-глобулинов. При иммунологическом исследовании