Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов. Аурика Луковкина

сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания. Патология проявляется только у мужчин, женщины являются носителями.

      Патогенез

      Дефицит фактора свертывания крови IX приводит к повышенной кровоточивости.

      Клиника

      Отмечаются повышенная кровоточивость при незначительных травмах, рецидивирующие желудочно-кишечные, носовые, маточные кровотечения. Имеет место частое возникновение гемартрозов, возможно сдавление гематомой нервных стволов, сопровождающееся неврологической симптоматикой, сдавление гортани, сопровождающееся асфиксией.

      Дифференциальная диагностика

      Проводится с другими видами геморрагических диабетов.

      Диагностика

      Необходимы общий анализ крови, определение уровня факторов свертывания крови в плазме, тромбоцитограмма.

      Лечение

      Проводятся заместительная терапия криопреципитатом или концентратом фактора свертывания крови IX, неспецифическая терапия в виде приема ингибиторов фибринолиза, локальная гемостатическая терапия.

      ГЕМОФИЛИЯ С – геморрагический диатез, обусловленный нарушением свертывания крови.

      Этиология

      Наследственное заболевание (по аутосомному типу).

      Патогенез

      Дефицит фактора свертывания крови XI приводит к повышенной кровоточивости.

      Клиника

      Чаще отмечается бессимптомное течение. Заболевание проявляется повышенной кровоточивостью во время оперативных вмешательств.

      Диагностика

      Проводятся тест АПТВ на определение нарушения начального этапа свертывания крови, определение протромбинового и тромбинового времени, исследование коагулограммы.

      Дифференциальная диагностика

      Проводится с другими видами геморрагических диабетов.

      Лечение

      Обычно не требуется. Во время оперативных вмешательств рекомендовано проводить вливания свежезамороженной плазмы.

      ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТОВ, – наследственная или приобретенная патология, характеризующаяся повышенной кровоточивостью.

      Этиология

      Различают наследственные и приобретенные формы, а также первичные и вторичные (симптоматические).

      Патогенез

      Выделяют три вида геморрагических диатезов, обусловленных патологией тромбоцитов: тромбоцитопении, тромбоцитопатии и сочетание этих двух видов. Тромбоцитопении обусловлены снижением уровня тромбоцитов, а тромбоцитопатии – качественными дефектами и дисфункцией тромбоцитов.

      Клиника

      Отмечаются повышенная кровоточивость при случайных травмах, частые маточные, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, наличие петехально-пятнистых геморрагий, положительные пробы жгута, щипка. Происходит удлинение времени внутреннего свертывания крови.

      Диагностика

      Необходимы общий анализ крови, тромбоцитограмма, коагулограмма, определение протромбинового и тромбинового