БИОХИМИЯ КРОВИ. Для мобильных устройств. Наталья Ивановна Трунилина

      3.2 Графики.

      3.3 Преальбумины.

      ПРЕАЛЬБУМИНЫ – гетерогенная фракция, синтезируется в печени (не более 1% от общего числа альбуминов (55-60%). Кроме преальбуминов присутствует тироксинсвязывающий и ретинолсвязывающий транспортные белки.

      АЛЬБУМИНЫ – синтезируются в печени, составляют 40-50 г\л, богаты дикарбоновыми аминокислотами ГЛУТАМАТОМ и АСПАРТАТОМ, отсюда носят кислый характер.

      3.4 Альбумины, значение в клинике.

      альбуминов наблюдается при:

      – ЦИРРОЗЕ ПЕЧЕНИ

      – ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЕ остром и хр.

      – ОСТРОЙ ПЕЧЁНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

      – ОПУХОЛИ

      – ЛЕЙКОЗАХ

      – НЕФРОЗАХ

      – ГОЛОДАНИИ

      – НАРУШЕНИИ УСВОЯМОСТИ БЕЛКОВ

      при дегидратации I типа (наблюдается при шоке).

      3.5 Глобулины, значение в клинике.

      в норме 20 – 30 г\л

      α₁ и α₂ – основные факторы свёртываемости крови, 5% и 8%, синтез – печень.

      Ингибиторы протеиназ:

      α₁ – АНТИТРИПСИН

      α₁ – АНТИХИМОТРИПСИН

      α₂ – МАКРОГЛОБУЛИНЫ

      α₁ – ПРОТЕИНАЗНЫЙ ИНГИБИТОР

      ТРАНСПОРТНЫЕ БЕЛКИ:

      – транскортин

      – тироксинсвязывающий глобулин

      – церулоплазмин

      – гаптоглобин

      – ретинолсвязывающий белок

      – вит. Д связывающий белок

      – ЛВП

      β-ГЛОБУЛИНЫ (12%), печень лимфа.

      – трансферрин

      – транскобаламин

      – ЛНП

      – С-реактивный белок и др.

      γ-ГЛОБУЛИНЫ (22%), синтез – лимфа.

      Иммуноглобулины:

      – Jg G

      – Jg A

      – Jg M

      – Jg D

      – Jg E

      3.6 Иммуноглобулины.

      5 классов, отличаются Н – цепями, лёгкие на Κ – каппа и Λ – лямда, что представлено в таблице:

      3.6.1 Таблица.

      3.6.2 Строение.

      Как видно из рисунка Jg состоит из 4 полипептидных цепей:

      – двух α – лёгких и

      – двух Н – тяжёлых

      соединённых 4 дисульфидными и множественными нековалентными связями.

      Между двумя доменами тяжёлых цепей есть участок, который препятствует формированию вторичной структуры, так как содержит остаток ПРОЛИНА. Этот участок называют «шарнирной областью», он придаёт молекуле гибкость. Jg g составляет 75% от общего количества этих белков. У человека обнаружено 4 подкласса Jg g: (Jg g 1, Jg g 2, Jg g 3, Jg g 4). Наибольшее количество Jg g1, наименьшее Jg g 2.

      3.6.3 Биологическая роль.

      Jg g эффективно связывает и инактивирует чужеродные молекулы и обеспечивает их уничтожение.

      Jg g – способен проникать через плацентарный барьер и обеспечивать защиту плода от инфекции.

      3.7 СНА – синдром недостаточности антител.

      Jg A – припятствует прикреплению антигенов к поверхности эпителиальных клеток и проникновению их в организм. При Jg A у детей наблюдаются частые простудные заболевания (ОРЗ).

      Jg M – состоит из 5 мономеров, первым реагирует на попадание чужеродных молекул.

      Jg E – играют ключевую роль в развитии реакции гиперчувствительности I типа и следовательно разнообразных проявлений аллергий.

      Jg D – обнаружены в крови в очень малых количествах. Мономерные белки играют роль рецепторов β лимфоцитов. Других функций пока не выявлено.

      3.8 Специфические белки крови.

      3.8.1 Схема.

      3.8.2 Характеристика церулоплазмина, трансферрина, гаптоглобина.

      Ряд специфических белков указан в таблице. Среди них важен белок ЦЕРУЛОПЛАЗМИН. При недостаточности болезнь «Вильсона-Коновалова».

      Болезнь Вильсона – Коновалова (Гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля – Вильсона) – врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим поражениям центральной нервной системы и внутренних