Внутренние болезни. Коллектив авторов

перечисленных аномалий.

      5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:

      5.1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей.

      5.2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.

      5.3. Варикозные расширения легочных вен.

      5.4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.

      5.5. Артериовенозные свищи множественные (без четкой локализации) (синдром

      Ослера – Рандю).

      5.6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

      К наиболее частым порокам развития легких относятся: гипоплазия легких (простая и кистозная), агенезия и аплазия легких, врожденная долевая эмфизема, трахеобронхомегалия, причем 60 – 80 % всех пороков составляет кистозная гипоплазия.

      Пороки легких почти в 1,5 раза чаще встречаются у мужчин, причем молодого возраста (до 30 лет). Левое легкое поражается наиболее часто (в 1,4 раза), симптомы присоединяющегося нагноительного процесса обычно возникают в детском возрасте. До присоединения инфекции большинство пороков развития легких не диагностируется, а ошибки диагностики достигают 80 %. Методика клинического исследования больных с подозрением на пороки развития легких мало отличается от общепринятой, однако имеют значение тщательность собранного анамнеза и оценка динамики процесса. Порокам развития легких свойственно вялое, медленно прогрессирующее, почти всегда хроническое течение воспаления или нагноения.

      Основными методами диагностики считаются различные рентгенологические методы, включая томографию, бронхографию, ангиопульмонографию, а также другие методы исследования, такие как бронхоскопия, радиоизотопное сканирование легких, исследование гемодинамики большого и малого круга кровообращения с помощью ¹³¹I, измерения давления в легочной артерии.

      КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО

      Определение. Кистозная гипоплазия легкого (син.: поликистоз, сотовое или ячеистое легкое, множественные воздушные кисты легких, врожденные кистозные бронхоэктазии, кистозная дисплазия легкого и др.) – наиболее частый и имеющий наибольшее практическое значение порок развития легких – характеризуется антенатальным недоразвитием как респираторного отдела, так и стенок воздухоносных путей с формированием множественных кистоподобных расширений на различных уровнях бронхиального дерева.

      Как у детей, так и у взрослых кистозная гипоплазия легкого сочетается с внелегочными аномалиями развития с частотой до 30 %.

      Морфология кистозной гипоплазии легкого достаточно характерна. Чаще всего кистозные изменения наблюдаются в верхней доле правого легкого или же поражают все левое легкое. Измененная доля или легкое уменьшены в размерах и плотны на ощупь. Висцеральная плевра тонкая, бледная, лишена угольного пигмента. Поверхность легкого мелкобугриста из-за большого количества различных по величине тонкостенных полостей (с диаметром от 0,5 до 2 см) без выраженного воспалительного или рубцового процесса вокруг. Иногда полости тесно прилегают друг к другу, почти не оставляя места для легочной паренхимы и придавая срезу «сотовый» вид. При гистологическом исследовании обнаруживают множественные тонкостенные полости, выстланные бронхиальным