Диагностический справочник иммунолога. Надежда Николаевна Полушкина

формы.

      Различают 3 стадии развития заболевания: бессимптомную, развернутую клиническую и терминальную.

      В начальном, бессимптомном, периоде отсутствуют клинические симптомы, но определяются ускорение СОЭ, в протеинограмме – М-компонент белков, в моче – протеинурин. Этот период может продолжаться более 5 лет.

      В развернутую стадию появляются жалобы на слабость, повышенную утомляемость, снижение трудоспособности, массы тела, отсутствие аппетита, склонность к инфекциям.

      Появляется выраженный болевой синдром: боли в костях (у 80 % больных), при движении боль усиливается, но отсутствует в покое. При прогрессировании заболевания боли становятся интенсивными, могут возникать в крупных суставах. Характерными являются переломы костей и опухолевидные деформации, часто рост больных уменьшается за счет уплощения тел позвонков.

      Часто проявляется поражение почек, которое протекает в виде амилоидоза или белковой дистрофии и атрофии канальцев. Это выражается миеломной нефропатией (белок в моче, лейкоциты, эритроциты, цилиндр). В последующем формируется хроническая почечная недостаточность.

      Развивается синдром повышенной вязкости крови, который сопровождается ощущениями онемения конечностей, мельканием мушек перед глазами, снижением остроты зрения, геморрагическим синдромом, кровоточивостью слизистых, кожными геморрагиями, носовыми кровотечениями.

      Со стороны нервной системы отмечается периферическая нейропатия с появлением мышечной слабости, нарушением тактильной и болевой чувствительности, парестезиями, поражениями черепно-мозговых нервов.

      Развивается синдром гиперкальциемии, который сопровождается сонливостью, тошнотой, рвотой, потерей ориентации. Поражение миокарда развивается чаще при развитии системного амилоидоза. Может развиться сердечная недостаточность.

      Характерным является внешний вид больного: кожа приобретает землисто-бледный цвет с желтоватым оттенком, появляются заостренные черты лица, в большинстве случаев выражена атрофия подкожно-жирового слоя.

Диагностика

      При лабораторном исследовании в общем анализе крови определяется нормохромная анемия, нейтропения, тромбоцитопения, стойкое увеличение СОЭ. В общем анализе мочи определяются белок Бен – Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов), в стерильном пунктате – плазматические клетки (более 15 %). В сыворотке крови определяется повышенное содержание белка, снижение содержания гамма-глобулинов, наличие М-компонента на электрофорезе белков, повышение содержания кальция в крови. При рентгенограмме пораженных костей, особенно плоских, выявляются округлые участки деструкции ткани, при исследовании черепа обнаруживается синдром «пробойника», или «дырявый череп». При поражении позвоночника – синдром «рыбьи позвонки».

      Возможны осложнения: острая и хроническая недостаточность, развитие вторичного иммунодефицита с частыми инфекционными осложнениями, гангрена конечностей, лимфосаркома.

Лечение

      Для