Заболевания крови. А. А. Дроздов

I состоит из двух дисульфидносвязанных субъединиц – 1а или гликокалицина (молекулярная масса 130 000–160 000) и b (молекулярная масса 22 000). Первая является рецептором фактора Виллебранда; она необходима для прилипания тромбоцитов к субэндотелию (коллагену) и отчасти – для тромбинагрегации. Ее содержание в мембране тромбоцитов резко снижено при аномалии Бернара – Сулье.

      Гликопротеин II состоит из субъединиц IIа (молекулярная масса 110 000–130 000) и lib (молекулярная масса 23 000), необходим для всех видов агрегации тромбоцитов. Содержание резко снижено при тромбастении Гланцмана.

      Гликопротеин III, возможно, является вариантной формой гликопротеина II (молекулярная масса 114 000). Содержание в мембране снижено при тромбастении Гланцмана.

      Гликопротеин IV (молекулярная масса 85 000–100 000) отличается от других гликопротеинов резистентностью к трипсину и химотрипсину. Функция нуждается в уточнении.

      Гликопротеин V (молекулярная масса 68 000–89 000) является субстратом тромбина, которым селективно гидролизуется. Важен для реализации тромбин-агрегации.

      Тромбоцитарный гемостаз сам по себе вполне достаточен для полной остановки кровотечения в зоне микроциркуляции. Однако в более крупных сосудах с высоким кровяным давлением тромбоцитарная пробка, не укрепленная фибрином (без последующего свертывания крови), в лучшем случае лишь временно останавливает кровотечение, а затем часто не удерживается на месте, что ведет к его возобновлению.

      Влияние тромбоцитов на свертывание крови и фибринолиз. В тромбоцитах найдено много агентов, участвующих в свертывании крови. Однако многие из этих веществ являются не собственно тромбоцитарными факторами, а лишь адсорбированными тромбоцитами плазменными факторами свертывания.

      Плазма не только окружает тромбоциты снаружи, но омывает их изнутри, проникая вглубь клеток через ветвящиеся каналы. Они расширяются при активации кровяных пластинок. Многие факторы, участвующие в гемостазе и свертывании крови, сорбируются и концентрируются на поверхности тромбоцитов, другие накапливаются внутри клеток (в гранулах) и выделяются в процессе «реакции освобождения». Наконец, есть и такие компоненты, которые определяются в тромбоцитах в виде двух пулов – наружного (на мембране клетки) и внутреннего (чаще всего в гранулах). Следует отметить, что фибриноген, на долю которого приходится 3–4% всего белка плазмы, в тромбоцитах составляет 10–12% белка, причем 1/4 этого количества содержится в плотных гранулах II типа и секретируется при «реакции освобождения», а 3/4 – на оболочках кровяных пластинок. Точно так же фибринстабилизирующий фактор (фактор XIII) и фактор Виллебранда обнаруживаются в разных молекулярных формах как внутри тромбоцитов (в органеллах), так и на их наружных мембранах.

      Из собственно тромбоцитарных факторов для свертывания крови наибольшее значение имеет фосфолипидный компонент, или 3-й пластиночный фактор (ПФ-3), представляющий собой организованные в микромембраны липидно-белковые комплексы, на которых, как на матрицах,