Аутоиммунная пузырчатка. От истоков развития до наших дней. Наталия Викторовна Махнева

(1760) первым включил pemphigus в классификацию заболеваний кожи. Однако клинические признаки различных буллезных дерматозов, представленных им, не соответствовали проявлениям болезни, известной на сегодняшний день как истинная акантолитическая пузырчатка [Машкиллейсон А. Л., 1959; Шеклаков Н. Д., 1961]. И лишь в 1791 г. Wichmann I. E. представил описание пузырчатки под названием «pemphigus» и высказал мнение, что пузырчатка всегда является хроническим заболеванием. В статье была представлена история болезни мужчины в возрасте 60 лет с поражением слизистых оболочек полости рта и кожных покровов в виде пузырных высыпаний и эрозий. Спустя 15 месяцев от начала заболевания больной скончался [Шеклаков Н. Д., 1961].

      В XVIII и ХIX вв. на протяжении всего периода исследования пузырчатки предлагались различные классификации заболевания [Картамышев А. И., 1966; Шеклаков Н. Д., 1961]. Так, Willan P. (1797) выделял три формы пузырных заболеваний: pemphigus vulgaris, contagiosus и infantum. Немного ранее Plenk I. (1783), предлагая свою классификацию дерматозов, выделял и четвертый класс под названием «пемфигинозное высыпание пузырей». Wilson E. (1808) отмечал только pemphigus acutus, pemphigus chronicus и pemphigus gangrenosus. Таким образом, к началу второй половины ХIX в. существовало до 97 различных форм пузырчатки, выделенных на основании клинико-морфологических признаков заболеваний, основным проявлением которых являлся пузырь [Шеклаков Н. Д., 1961].

      В 1844 г. Cazenave P. описал эксфолиативную форму пузырчатки (pemphigus foliaceus). А в 1860 г. Hebra F. выделил две формы истинной пузырчатки: pemphigus vulgaris и pemphigus foliaceus. Hebra F. отмечал, что течение pemphigus foliaceus более тяжелое, сопровождается отслойкой эпидермиса дальше от первоначального очага поражения, обнажая красную, мокнущую поверхность сосочкового слоя дермы, и всегда приводящее к гибели больного. Рemphigus vulgaris, по мнению Hebra F., может сопровождаться полной эпителизацией эрозий, возникших на месте пузырных высыпаний, и в ряде случаев заканчиваться выздоровлением [Картамышев А. И., 1963, 1966].

      В 1881 г. Auspitz H. ввел понятие об акантолитических пузырях, главной причиной которых является нарушение прочности эпителия в результате воздействия внутренних или внешних факторов. В своей работе Auspitz H. обратил внимание на локализацию пузырей в мальпигиевом слое, над базальным и под роговым; отсутствие выраженной воспалительной реакции в начале заболевания; выделил заболевания, при которых образование пузырей носило только воспалительный характер [Auspitz H., 1881].

      Венская школа, во главе с Hebra F. (1876) и Kaposi M. (1896), не признавала pemphigus acutus как острую форму истинной пузырчатки. Kaposi M. также высказывал мысль о том, что все формы пузырчатки могут трансформироваться одна в другую [Картамышев А. И., 1966; Шеклаков Н. Д., 1961; Hebra F., 1876; Kaposi M., 1896]. Спустя почти два столетия это наблюдение было обосновано и подтверждено иммунологическими исследованиями.

      В 1884 г. Duhring L. A. выделил из группы пузырчатки герпетиформный дерматит как самостоятельное заболевание, характеризующееся полиморфизмом сыпи. А в 1886 г. Neumann I. представил описание третьей клинической формы пузырчатки – pemphigus vegetans.

      В январе 1894 г. на V съезде русских врачей Никольским П. В.1 было представлено

1

Петр Васильевич Никольский (1858—1940) родился 1 сентября 1858 г. в Усмани Тамбовской губернии в семье священника. После окончания Тамбовской духовной семинарии «по первому разряду» в 1877 г. поступил на медицинский факультет Московского университета. В следующем году он перевелся на II курс медицинского факультета Киевского университета им. Святого Владимира и окончил его со степенью «лекаря с отличием» (диплом за №770 от 9 апреля 1885 г.). После окончания ординатуры при «клиническом отделении накожных и сифилитических болезней» на базе сыпного отделения Киевского военного госпиталя по представлению проф. М. И. Стуковенкова был избран факультетом в стипендиаты сроком на три года для приготовления к профессорскому званию. В 1896 г. Никольский П. В. защитил докторскую диссертацию на тему «Материалы по изучению pemphigus fоliaceus Cazenavi», в которой впервые представил описание механической отслойки эпидермиса при пузырчатке [Глухенький Б. Т. с соавт., 2003; Торсуев Н. А., 1953]. В 1899 г. Никольский П. В. заведовал клиникой дерматологии Варшавского университета. В 1915 г., во время Первой мировой войны, медицинский факультет Варшавского университета был эвакуирован в г. Ростов-на-Дону, где Никольский П. В. возглавлял кафедру дерматовенерологии до 1930 г.