Внутренние болезни. Том 1. Коллектив авторов

Период бессимптомного течения гипертрофической КМП занимает несколько десятилетий. При обструктивной форме заболевания клиническая симптоматика появляется раньше, чем при необструктивной форме. Время и выраженность клинической манифестации гипертрофической КМП определяются скоростью нарастания гипертрофии миокарда, темпом формирования и степенью обструкции выходного тракта левого желудочка. В большинстве случаев заболевание проявляется прогрессирующей СН и нарушениями ритма сердца.

      Прогноз и исходы. У больных с необструктивной гипертрофической КМП прогноз относительно благоприятный. При обструктивной форме заболевания значительно возрастает риск быстрого прогрессирования диастолической дисфункции и СН, а также вероятность возникновения желудочковых нарушений ритма, ФП и внезапной смерти. Основными предикторами внезапной смерти больных с гипертрофической КМП являются: выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки (толщина более 30 мм), выявленная при холтеровском мониторировании неустойчивая ЖТ, обмороки в анамнезе и сведения о внезапной смерти в молодом возрасте близких родственников больного.

      Лечение. Медикаментозное лечение больных с гипертрофической КМП начинают с применения â-адреноблокаторов. Препараты этого класса препятствуют прогрессированию гипертрофии миокарда, позволяют уменьшить выраженность обструкции выходного тракта левого желудочка, обладают антиангинальным и антиаритмическим действием. При недостаточной эффективности или непереносимости â-адреноблокаторов применяется верапамил. При необструктивной КМП в качестве средства базовой терапии используются ингибиторы АПФ пролонгированного действия. С целью профилактики желудочковых аритмий и пароксизмов ФП применяются кордарон и соталол. В лечении пациентов с желудочковыми аритмиями и склонностью к брадикардии возможно применение дизопирамида. Больным с обструктивной формой гипертрофической КМП в связи с высоким риском резкого ухудшения внутрисердечной гемодинамики противопоказаны сосудорасширяющие препараты короткого действия.

      Хирургическое лечение в виде септальной миоэктомии показано больным с выраженной обструкцией выходного тракта левого желудочка и высоким риском внезапной смерти. При выраженной митральной регургитации резекцию части межжелудочковой перегородки сочетают с протезированием митрального клапана. Для уменьшения толщины межжелудочковой перегородки применяется введение этилового спирта через катетер в соответствующую ветвь коронарной артерии. Тем самым вызывается артифициальный некроз миокарда с последующим рубцеванием и уменьшением объема участка межжелудочковой перегородки, ответственного за формирование обструкции выходного тракта левого желудочка.

      Менее травматичным способом уменьшения выраженности обструкции является двукамерная ЭКС с укороченной атриовентрикулярной задержкой, которая обеспечивает десинхронизацию движений