Гемангиома. Дмитрий Вячеславович Романов

часто патологические изменения выявляются в самом большом паренхиматозном органе человека – в печени. Данные патологические изменения у новорожденного, как правило, определяются при стандартном скрининговом ультразвуковом исследовании. Выявление у новорожденного младенческих гемангиом селезенки, почек при УЗИ исследование встречается крайне редко

      Выделяют три типа поражения печени младенческой гемангиомой: очаговая (28%), множественная (57%) и диффузная (15%).

      Очаговая гемангиома печени (28%) представлена быстро инволюционирующей гемангиомой, которая регрессирует сразу после рождения. Частота встречаемости у мальчиков и девочек одинакова. Около 15% детей имеют на коже младенческие гемангиомы. Более 90% объёма опухоли уменьшается к 1,5—2 годам жизни.

      Множественная гемангиома печени (57%) – это младенческая гемангиома, которая очень часто сопровождаются кожными проявлениями (77%). Обычно выявляется при скрининговом обследовании печени у детей с гемангиоматозом. У девочек встречается в 2—3 раза чаще, чем у мальчиков. Поскольку все младенческие гемангиомы развиваются после рождения, множественную гемангиому печени нельзя диагностировать пренатально при УЗИ исследовании. После инволюции младенческой гемангиомы печени, вовлеченная в патологический процесс паренхима становится нормальной.

      Диффузная гемангиома печени (15%) – младенческая гемангиома, которая очень часто выявляется в течение неонатального периода. Диффузная гемангиома печени не представлена нормальной печеночной тканью – вся печень замещена опухолью. Половина пациентов при этом имеет кожные гемангиомы. Страдают чаще девочки (в 70% случаев).При данном изменении возможны нарушения функции печени- печеночная недостаточность.

      1.14. Что такое капошиформная гемангиоэндотелиома (гемангиоэндотелиома)?

      Капошиформная гемангиоэндотелиома— редкая сосудистая опухоль, которая характеризуется локальной агрессией, но без метастазирования. Частота встречаемости составляет примерно 1:100.000 детей. Данное заболевание не имеет гендерной принадлежности, мальчики и девочки страдают данным заболеванием с одинаковой частотой. Чаще поражаются голова и шея (40%), реже туловище (30%) или конечности (30%). В неонатальном периоде встречается в 60% случаев, выявляется в 93% случаев в течение грудного возраста.

      Данный диагноз может быть поставлен и в более старшем возрасте. Капошиформная гемангиоэндотелиома может встречаться у взрослых. Основным методом, подтверждающим наличие у пациента капошиформной гемангиоэндотелиомы является иммуногистохимическое исследование удаленных патологических тканей.

      У 71% пациентов с данной сосудистой опухолью выявляется жизнеугрожающий синдром Казабаха – Мерритта.

      1.15. Что такое синдром (феномен) Казабаха – Мерритта?

      Синдром Казабаха – Мерритта, известный также под названием «синдрома гемангиомы с тромбоцитопенией», чаще всего проявляется наличием капошиформной