Повесть о Себастьяне Марте, действие которой происходит во время третьей книги цикла «Экзорцист» – романа «Мор». На этот раз работа занесла разъездного работника королевской тайной службы в Норвейм, и ничего хорошего из этого не вышло. Экзорцист-самоучка опасался преследования со стороны ордена Пламенной длани, а вместо этого оказался впутан в опасное противостояние с местным Святым сыском…
Уважаемые коллеги! По инициативе ФБГНУ МГНЦ и Общероссийской общественной организации «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом» в 2014 году был создан экспертный совет по муковисцидозу для разработки Консенсуса по актуальным аспектам этого заболевания. Комитет работал практически три года над созданием единого документа и выработкой аргументированных реше-ний по основным вопросам диагностики и терапии заболевания. По мере создания отдельных фрагментов осуществлялась их публикация. В настоящее время Консенсус завершен и подготовлено издание в виде отдельной брошюры. Его выпуск необходим для подготовки и утверждения новых клинических рекомендаций и стандартов по диагностике и лечению муковисцидоза в РФ. Консенсус готовили 47 экспертов в различных областях медицины. Консенсус обсуждался на конгрессах Респираторного общества (2015, 2016), конгрессах «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» (2013, 2015, 2016), в школах по муковисцидозу (2014-2016), на 12-м Национальном конгрессе по муковисцидозу (2015), заседаниях экспертов, на страницах журналов («Педиатрия» им. Г.Н. Сперанского, 2014; «Педиатрическая фармакология», 2015; «Врач», 2016; «Медицинская генетика», 2016). Окончательное голосование было проведено 8-9 декабря 2016 года. Координаторы проекта в лице проф. Е.И. Кондратьевой, проф. Н.Ю. Каширской, проф. Н.И. Капранова выражают искреннюю признательность всем членам экспертого совета за их высококвалифицированную и трудоемкую работу и надеются, что разработанный Консенсус будет полезен для повседневной деятельности как специалистов, вовлеченных в изучение проблемы муковисцидоза, так и широкого круга педиатров, терапевтов, генетиков, пульмонологов, гастроэнтерологов и других врачей, оказывающих практическую помощь больным данного контингента. С уважением, проф. Е.И. Кондратьева, проф. Н.Ю. Каширская, проф. Н.И. Капранов
Два друга – Андрей Гончаров и Алексей Девятов – придумали прибыльный бизнес. Первый изображает из себя экстрасенса Святозара, а второй собирает о клиентах информацию. Святозар разыскивает без вести пропавших, возвращает блудливых мужей в семью, притягивает удачу и становится очень популярной фигурой в Санкт-Петербурге. Но это приносит не только плюсы, но и минусы. И когда на кону жизнь любимого человека, ему приходится сотворить настоящее чудо. Восьмисерийный телесериал по роману снят кинокомпаниями Magic Factory и TM production в 2017 году, режиссер Михаил Хлебородов, в главных ролях: Юрий Чурсин, Анна Старшенбаум, Дмитрий Хрусталев.
«Смертельные истории» – семь маленьких комедий, в каждой из которых кто-то умирает. Комедий романтических, лирических и трепетно-нежных. Таких как «Принц», «Лора», «Ave, Maria!». Иронических – «Гоша…», «Подруга». Разудало скоморошьих – «Сука-Фёдор». Остроумно-философских («Понедельник»), примиряющих нас с неизбежностью нашего конца, ибо он непременно чьё-то начало. Любая из органических форм существования – ничто иное, как короткий рассказ, или, если угодно, короткометражка. С заранее известным финалом. Так что теперь, не любить, не дружить, не радоваться и не смеяться? Нет уж, увольте. Да и умереть надо постараться с пользой. С пользой для оставшихся в этом довольно приятном «кинозале», где на экране всё ещё демонстрируется эпохальное полотно под неброским названием «Жизнь», где Смерть – не более, чем сюжетообразующий персонаж. Но и не менее.
Данное издание не является учебником по медицине. Все рекомендации должны быть согласованы с лечащим врачом. В исследованиях, посвященных измерению психологического дистресса у пациентов с муковисцидозом (МВ), были обнаружены высокие уровни депрессии и тревоги. Психологические симптомы у пациентов с МВ и ухаживающих за ними родителей были связаны со сниженной функцией легких, сниженным индексом массы тела, менее выраженной приверженностью к лечению, низким качеством жизни, связанным со здоровьем, более частыми госпитализациями и повышенными расходами на медицинские услуги. Для выявления и лечения депрессии и тревоги при МВ Фонд КФ и Европейское общество по КФ предложили группе экспертов, включавшей врачей, физиологов, психиатров, медицинских сестер, социальных работников, фармацевтов, родственников и людей с МВ, разработать совместные рекомендации по клинической помощи. Через 18 месяцев этот комитет, состоявший из 22 членов, был разделен на четыре рабочие группы – Скрининг; Психологические интервенции; Фармакологическое лечение; Реализация и дальнейшие исследования – и использовал методологию, включавшую популяционный, интервенционный, сравнительный методы и метод оценки исходов (PICO), для постановки вопросов для поиска и анализа литературных источников. Поиск был проведен в поисковых системах PubMed, PsychINFO, ScienceDirect, Google Scholar, Psychiatry online и ABDATA методологом из Дартмута. Комитет проанализировал 344 статьи, разработал основные положения и установил 80%-ный уровень одобрения для каждого положения рекомендаций в качестве порогового уровня согласия перед процедурой анонимного голосования. Пятнадцать положений руководящих указаний по скринингу и лечению депрессии и тревоги у пациентов с МВ и ухаживающих за ними родителей были утверждены посредством голосования. Поскольку эти рекомендации реализуются в центрах МВ различных стран, их осуществление и обеспечение ресурсами следует тщательно контролировать с целью оценки затруднений и проблем, валидности и использования.
Муковисцидоз – это заболевание, при котором больным, их родителям и врачам приходится преодолевать множество барьеров, чтобы гарантировать доступность оптимального лечения для особых пациентов. Подростковый возраст, по-видимому, является одним из самых проблемных возрастов для людей, больных муковисцидозом, и в целом представляет недостаточно изученную сферу в данной области. Европейское общество муковисцидоза уполномочило Carlo Castellani и Harry Heijerman собрать высококвалифицированных специалистов для участия в этой монографии. Мы привлекли коллективы, занимающиеся указанной болезнью, и экспертов, связанных с лечением муковисцидоза, которые смогли предоставить консультативную помощь при рассмотрении некоторых трудных вопросов подросткового периода.Авторы, принявшие участие в проекте, с энтузиазмом отозвались на это приглашение и написали несколько глав отличного качества. Мы надеемся, что эта книга станет полезным пособием для медицинских коллективов, занимающихся лечением муковисцидоза, а также ожидаем, что она поможет молодым людям, больным муковисцидозом, и их семьям. (Стюарт Элборн, Президент Европейского общества муковисцидоза)
«Долгая жизнь с муковисцидозом» – само название книги уже повод для радости. Действительно, в развитых странах число взрослых людей, больных МВ, в настоящее время превышает число детей с МВ. Большая благодарность Доминику Хаберту и Николасу Симмондсу за сведение всех материалов в одну книгу. Они провели большую работу по определению необходимых глав, затем выявили ключевых авторов и мотивировали их не только представить обзор базы литературных данных, но также поделиться с читателями своим личным опытом. Конечным результатом стала книга, которая представляет большой интерес и легко читается. Надеемся, что эта книга поможет привлечь внимание большего числа врачей, оказывающих медицинскую помощь взрослым, к проблеме МВ. При постоянно увеличивающемся числе взрослых с МВ во всех странах существует настоятельная необходимость подготовки молодых терапевтов – специалистов по комплексному лечению взрослых, больных муковисцидозом. Европейское общество муковисцидоза (ЕСFS) представляет книгу «Долгая жизнь с муковисцидозом» всем членам ЕСFS, широкому кругу специалистов, наблюдающих пациентов с муковисцидозом, а также самим пациентам и их близким. Крис Де Бек, д. м. н., профессор, президент Европейского общества муковисцидоза
Данное издание не является учебником по медицине. Все рекомендации должны быть согласованы с лечащим врачом. Нетуберкулезные микобактерии (НТМБ) представляют собой группу микроорганизмов, которая широко распространена в окружающей среде и может стать причиной развития хронической легочной инфекции особенно у пациентов с уже имеющимся воспалительными изменениями в легочной ткани, например, при муковисзидозе (МВ). Поражение легких, вызванное НТМБ, может представлять серьезную опасность для здоровья пациентов с МВ, однако на современном этапе диагностика и лечение микобактериозов не стандартизированы. В рамках работы над данной проблемой Американский фонд МВ (CFF) и Европейское общество МВ (ECFS) создали комиссию врачей-специалистов, целью которой стала разработка рекомендаций по скринингу, исследованию, диагностике и лечению поражений легких, вызванного НТМБ – микобактериозов – у пациентов с МВ. В работе комиссии приняли участие девятнадцать специалистов. Для составления рекомендаций был использован метод формулировки проблемы PICO (пациент/популяция – вмешательство – сравнение – исходы), а также систематические обзоры научной литературы по данной теме. Консенсус достигался путем проведения анонимного голосования среди членов комиссии, которым было предложено оценить каждое утверждение по шкале от 0 до 9, где 0 означал бы полное несогласие, а 9 – полное согласие с тем или иным утверждением. Если в результате 80% и более полученных ответов располагались на оценочной шкале между 7 и 9, то такой результат считался «положительным» согласием. Кроме того, комиссия представила результаты своей работы на суд профессионального сообщества специалистов по МВ в США и Европе и учла полученные отзывы при составлении итоговых рекомендаций. Для достижения 80% консенсуса между участниками комиссии по каждому пункту рекомендаций было проведено три тура голосования. Таким образом, удалось выработать ряд практически ориентированных, научно обоснованных рекомендаций для скрининга, исследования, диагностики и лечения НТМБ у пациентов с МВ, предложенных в качестве начальной ступени по оптимизации процесса ведения пациентов с МВ, осложненным микобакретиозом.
При муковисцидозе возникают проблемы с дыханием, а также с пищеварением и поддержанием нормального нутритивного статуса. Организм больного часто не может эффективно использовать энергию и пищевые вещества из продуктов питания. Поэтому важно с самого раннего возраста осознанно подходить к составлению рациона таким образом, чтобы избежать осложнений, связанных с недоеданием и/или отставанием в развитии. Правильно подобранное питание является определяющим фактором в борьбе с муковисцидозом. Хороший нутритивный статус помогает бороться с хроническим воспалением в бронхах и легких. Питаться полноценно, разнообразно и сбалансировано – вот ваша ежедневная задача! Жиры должны занимать значительное место в питании, но их потребление требует приема достаточного количества панкреатических ферментов. Эта книга освещает ключевые вопросы по питанию детей и подростков, страдающих муковисцидозом. Она предлагает также несколько практических советов.
Познакомься с приключениями Робина и Пепса! Робин – маленький мальчик, который любит веселиться, лазать по деревьям и играть в футбол. Пепс – попугай, его друг. Робин хочет стать большим и сильным. Он говорит себе: «Если я буду хорошо кушать, у меня это получится!» Но не все так просто, потому что у него муковисцидоз. Муковисцидоз – это болезнь, которая присутствует с рождения. Из-за нее не все органы работают правильно во время переваривания пищи. Организм не может измельчить ее на маленькие кусочки. Поэтому каждый раз, когда Робин ест, он должен принимать ферменты. А Пепс – очень любопытный попугай. Он всегда хочет знать, что происходит и почему. Он задает Робину кучу вопросов: почему он плохо переваривает пищу, почему он должен принимать вместе с едой капсулы (ферменты)? Ты готов вместе Робином помочь Пепсу найти ответы на все эти вопросы? Эта небольшая книжка подготовлена Бельгийской Ассоциацией муковисцидоза в сотрудничестве с диетологами медицинских центров по муковисцидозу. Ее цель – научить детей с муковисцидозом понимать, что происходит у них в животике в момент переваривания и как ферменты помогут им лучше усвоить пищу.