Как сохранить интимное здоровье. Ольга Юрьевна Панкова

тому является врожденная патология надпочечников – адреногенитальный синдром (АГС), о котором мы поговорим в этом разделе. Начнем с анатомии надпочечников.

      Для чего нужны надпочечники?

      Надпочечники – это парные эндокринные органы, расположенные сверху почек. Они играют важную роль в регуляции обмена веществ и адаптации организма к неблагоприятным условиям внешней среды. В надпочечниках вырабатываются очень важные гормоны:

      –адреналин и норадреналин, обеспечивающие адекватную реакцию организма на стресс;

      –минералокортикоиды (альдостерон), участвующие в обмене солей калия и натрия;

      –глюкокортикоиды (кортизол, кортикостерон), регулирующие обменные процессы;

      –мужские половые гормоны (андрогены), отвечающие за развитие вторичных половых признаков.

      Нарушение синтеза глюкокоритикоидов и андрогенов в надпочечниках приводит к возникновению АГС.

      Что такое адреногенитальный синдром?

      Адреногенитальном синдром – это патология надпочечников, при которой имеется избыток андрогенов, приводящий к вирилизации половых органов, то есть появлению у лиц женского пола мужских черт: гипертрофии клитора, оволосения по мужскому типу, низкого тембра голоса, увеличения мышечной массы и пр.

      При АГС сами надпочечники увеличиваются в размерах, отмечается их гиперплазия. Данное заболевание встречается у одного из 5000-10000 новорожденных, развивается как у девочек, так и у мальчиков.

      АГС передается по наследству. У 90-95% пациентов с этой патологией имеется мутация (дефект) гена, отвечающего за синтез фермента 21-гидроксилазы, который участвует в продукции кортикостероидов. Результатом генного отклонения становится дефицит кортизола и увеличение уровня андрогенов.

      Почему в роддоме ошиблись?

      Избыток андрогенов негативно влияет на плод еще внутриутробно. Чем раньше началось это воздействие в процессе эмбриогенеза, тем грубее проявятся пороки развития наружных половых органов после родов.

      Изменения наружных гениталий могут быть настолько выражены, что новорожденной с АГС приписывают мужской пол: увеличенный клитор принимают за половой член, большие половые губы – за мошонку.

      Из-за повышенного уровня андрогенов вирилизация в дальнейшем усугубляется, и девочка все больше становится похожей на мальчика. Уже к 3-4 годам у нее появляется оволосение лобка и подмышечных впадин, к 8-10 годам начинают расти волосы на лице. Молочные железы у подростка не развиваются, менструации могут отсутствовать.

      У девочки очень быстро увеличивается мышечная масса, за этим процессом не успевает костная ткань, из-за чего отмечается отставание в росте на фоне хорошего физического развития. Ребенок выглядит маленьким атлетом. Сознание своего физического дефекта приводит к  изменению личности: нередко дети с АГС становятся замкнутыми и агрессивными.

      В то же время, у такого «мальчика» имеются абсолютно нормальные матка, маточные трубы и яичники, то есть, несмотря на типичные мужские внешние данные,