Остров дальтоников. Оливер Сакс

моменту катастрофы население Пингелапа составляло около тысячи человек, а остров был заселен в течение приблизительно восьмисот лет. Неизвестно, откуда приплыли первые поселенцы, но они принесли с собой тщательно продуманную иерархическую систему управления, возглавлявшуюся королями (нанмварками), богатую устную традицию и мифологию, а также язык, который уже тогда был практически непонятен «континентальным» жителям Понпеи¹⁷. За несколько недель, пока бушевал тайфун, население цветущего острова уменьшилось примерно до двадцати человек, включая самого нанмварки и королевскую семью.

      Пингалепцы оказались весьма плодовиты, и через несколько десятилетий население острова приблизилось к ста человекам. Но при таком рекордном размножении – а оно, по необходимости, было инбредным – возникли новые проблемы: начали распространяться прежде редкие генетические признаки, и спустя четыре поколения после пронесшегося тайфуна на острове появилась «новая» болезнь. Первые дети с пингалепской глазной болезнью стали рождаться в двадцатые годы девятнадцатого века, а еще через несколько поколений их число составило пять процентов от всего населения острова. Эта пропорция сохраняется и до сих пор.

      Мутация, приводящая к ахроматопсии, появилась на Каролинских островах, вероятно, несколько столетий назад, но она затронула рецессивный ген, и пока население было достаточно велико, шансы на брак двух носителей его были очень невелики. Все изменилось после тайфуна, и изучение генеалогии семей указывает на то, что уцелевший нанмварки был единственным предком всех последующих носителей^18.

      Дети с местной глазной болезнью рождаются на свет здоровыми с виду, однако в возрасте двух-трех месяцев они начинают щуриться и часто моргать или отворачиваются от источников яркого света. Когда дети немного подрастают, родители замечают, что они не различают мелких деталей и плохо видят вдаль. К четырем-пяти годам становится ясно, что дети не способны различать цвета. Для описания этого странного заболевания в местном языке существует слово «маскун» (не видящий). Болезнь с равной частотой поражает мальчиков и девочек, при этом дети остаются активными и здоровыми физически и психически.

      Сегодня, два века спустя после тайфуна, треть населения острова является носителями гена маскуна, а из семисот островитян пятьдесят семь страдают ахроматопсией. Если частота ахроматопсии в мире составляет один случай на тридцать тысяч человек, то здесь, на Пингелапе, ею страдает каждый двенадцатый.

      Наша безалаберная процессия, то останавливаясь, то отклоняясь в стороны, с шумными детьми и путающимися под ногами свиньями, добралась наконец до административного здания поселения – двухэтажного дома из шлакоблоков. Таких зданий на острове было еще одно или, может, два. Здесь нас со всеми положенными церемониями приняли нанмварки, судья и другие официальные лица. Одна пингалепская женщина, Делида Айзек, служившая переводчицей,