Внутренние болезни. Коллектив авторов

диспансерном наблюдении. Поскольку гипертрофическая кардиомиопатия является генетически обусловленным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования, необходимо обследование кровных родственников больного.

      Дилатационная кардиомиопатия

      Определение. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия – заболевание неясной этиологии, характеризующееся резкой дилатацией сердца с нарушениями его систолической и диастолической функции и сердечной недостаточностью.

      Распространенность. Истинная распространенность заболевания из-за отсутствия надежных критериев диагностики неизвестна. Она не превышает 0,01 % в популяции (10 случаев на 100 000 населения). Чаще болеют мужчины в возрасте 25 – 45 лет.

      Этиология заболевания не ясна. Полагают, что дилатационная кардиомиопатия может быть исходом многих заболеваний, преимущественно вирусных миокардитов. Приблизительно у 15 – 20 % больных выявляется наследственная предрасположенность. Гены, дефект которых вызывает развитие заболевания, локализованы в Х-хромосоме. Характер генетических мутаций не одинаков у различных больных (мутации генов, кодирующих синтез тяжелых цепей миозина, α-актина, белков цитоскелета кардиомиоцитов).

      Патогенез заболевания не ясен. Развитие кардиомиопатии после вирусных миокардитов связывают со вторично возникающими иммунными (аутоиммунными) нарушениями. Некоторые исследователи основное значение придают первичным изменениям микроциркуляции, приводящим к нарушению кровоснабжения миокарда. В любом случае, при дилатационной кардиомиопатии уменьшается количество кардиомиоцитов (апоптоз, некроз), что приводит к резкому нарушению систолической функции желудочков. Одновременно развивающаяся гипертрофия и дистрофические изменения относительно интактных кардиомиоцитов в сочетании с кардиосклерозом приводят к ухудшению диастолического расслабления миокарда. Таким образом, в основе, характерной для дилатационной кардиомиопатии сердечной недостаточности, лежит систоло-диастолическая дисфункция миокарда с преобладанием систолических нарушений.

      Морфология. При патологоанатомическом исследовании наблюдается резкое расширение всех полостей сердца, часто с наличием внутриполостных тромбов, умеренная гипертрофия стенок с выраженным фиброзом. Микроскопия выявляет дистрофические и некробиотические изменения кардиомиоцитов, неравномерную гипертрофию отдельных мышечных волокон, фиброз, нередко – обширные фиброзные поля. Возможно наличие небольших воспалительных инфильтратов.

      Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии складывается из проявлений нарастающей сердечной недостаточности (одышка, кашель, кровохарканье, отеки, транссудат в перикарде, гидроторакс, асцит). Практически у всех больных в далеко зашедшей стадии заболевания выявляются разнообразные нарушения ритма и повторные эмболии, чаще в систему легочной артерии.

      При