Пробуждения. Оливер Сакс

с такой же интенсивности дистонической контрактурой левой кисти. Произвольные движения в этой конечности отсутствовали. Правая рука была менее ригидной, зато отличалась сильной акинезией: амплитуды движений были минимальны и затухали до полной неподвижности после двух-трех попыток.

      В нижних конечностях наблюдался гипертонус, слева он был выражен намного меньше. Левая ступня была дистоничной и вывернутой внутрь. Мисс Р. не могла подняться на ноги без посторонней помощи, но если ей помогали это сделать, она была в состоянии сохранить равновесие и сделать несколько мелких, шаркающих, осторожных шажков – при этом была отчетливо видна тенденция к падению на спину и склонность к пульсии.

      Больная находилась в состоянии практически перманентного окулогирного криза, хотя его тяжесть значительно варьировалась с течением времени. Когда он становился тяжелее, резче проявлялся паркинсонический «фон», и в правой руке был заметен грубый преходящий тремор, а также тремор головы, губ и языка, появлялись также ритмичные движения щечной и жевательной мускулатуры. Дыхание становилось стерторозным и начинало сопровождаться гортанными звуками, напоминающими хрюканье свиньи. Тяжелые кризы сопровождались тахикардией и повышением артериального давления. Голова запрокидывалась назад, и больная застывала в позе сильнейшего и порой мучительного опистотонуса. Взор был при этом фиксирован вперед, произвольные движения глаз становились абсолютно невозможными. Во время самых тяжелых кризов глаза закатывались вверх, и больная фиксировала взор на потолке.

      Способность мисс Р. говорить или двигаться, и без того минимальная в благоприятные моменты, почти полностью исчезала во время тяжелых кризов, хотя в самых крайних случаях она звала на помощь странным высоким голосом, так непохожим на ее хрипловатый «нормальный» шепот. При этом в наивысшей степени проявлялись персеверация и палилалия: «Доктор, доктор, доктор… помогите мне, помогите, помог’те, помог’те… мне очень, очень больно… я боюсь, боюсь, боюсь… я умру, умру, умру, я знаю, знаю, знаю, знаю…» Когда рядом никого не было, мисс Р. принималась тоненько подвывать, как попавший в силки маленький зверек. Природа боли, какую испытывала мисс Р., прояснилась позже, когда ей стало легче говорить. Отчасти это была локальная боль, обусловленная опистотонусом, но в большинстве случаев боль носила центральный характер и была диффузной, плохо локализованной, характеризовалась внезапным наступлением и таким же внезапным прекращением, была неразрывно связана с чувством страха и угрозы. В тяжелейших случаях это была истинная angor animi (душевная мука). Во время особенно тяжких приступов лицо больной краснело, глаза наливались кровью и вылезали из орбит, а сама она беспрестанно, сотни раз подряд повторяла: «Оно убьет меня, оно убьет меня»[56].

      Состояние мисс Р. оставалось неизменным с 1966 по 1969 год, и когда стала доступной леводопа, я очень сомневался в целесообразности назначения мисс Р. этого препарата. Конечно, и это соответствовало

56

Стоит сравнить это наблюдение со случаями, описанными Джеллифи: больная, которая кричала от «мучений» во время приступов, но не могла объяснить свой страх; или больной, который воспринимал каждый приступ как «катастрофу» (см. Джеллифи, 1932). Такое же слово употребляла Лилиан У., особенно по отношению к тем сложным окулогирным кризам, которые иногда называла «страшной вещью». Хотя окулогирные кризы случались у нее не реже одного раза в неделю, она неизменно повторяла: «Это самый худший из всех. Тогда мне было просто плохо, но то, что произошло сейчас, – настоящая катастрофа». Когда я пытался возражать: «Но, миссис У., точно то же самое вы говорили неделю назад», – она неизменно отвечала: «Я поняла, что тогда ошибалась. Катастрофа – это то, что было сегодня». Она так и не привыкла к приступам, хотя они случались у нее каждую среду на протяжении более сорока лет.