Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов

диагностика. Изменения крови при ХЛЛ довольно характерны. Они заключаются в лейкоцитозе разной степени выраженности (от 8 до 700 % 10⁹/л) и в абсолютном лимфоцитозе. Внешний вид лейкозных лимфоцитов мало отличается от нормальных. Содержание их в крови может превышать 80 – 90 %. Характерным признаком ХЛЛ считаются тени Гумпрехта, которые представляют собой измененные ядра чрезвычайно ранимых патологических лимфоцитов, разрушенных в момент приготовления мазка. Однако они могут встречаться и при других типах лимфом. У больных с продвинутыми стадиями заболевания регистрируется анемия разной степени выраженности, которая нередко сочетается с тромбоцитопенией. Часто анемия носит гемолитический характер и обнаруживает себя в крови повышенным ретикулоцитозом. Однако из-за резкого сужения в костном мозге эритроидного ростка ретикулоцитоза крови может и не быть.

      Пунктат костного мозга богат клеточными элементами. Подавляющую часть их составляют лимфоциты. В то же время гранулоцитопоэз, эритропоэз и мегакариоцитопоэз представлены слабо. Из других лабораторных параметров заслуживают внимания: выраженная гипогаммаглобулинемия, положительная проба Кумбса, нарастание в крови непрямого билирубина, мочевой кислоты и лактатдегидрогеназы.

      Как было отмечено выше, главной характеристикой иммунофенотипа опухолевых элементов у подавляющего большинства больных ХЛЛ считается экспрессия в цитоплазме антигенов CD5 и CD23, хотя допускаются и отклонения от этого правила. Цитогенетическое исследование, в том числе с использованием FISH, выявляет трисомию 12, делеции 6q21, 11q22-23, 13q14, 17р13, транслокацию t(14;18) и некоторые другие нарушения хромосом (рис. 5.27). Молекулярно-биологические исследования обнаруживают высокий уровень экспресии гена Bcl-2.

      На основании перечисленных клинико-лабораторных данных в развитии ХЛЛ может быть выделено несколько стадий (K. Rai [et al.]).

      Нулевая стадия, при которой в крови имеет место умеренный лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, а системного увеличения лимфоузлов нет.

      I стадия – как при нулевой стадии + умеренное увеличение лимфоузлов.

      II стадия – выраженный лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом; выраженное увеличение лимфатических узлов, в том числе в сочетании со спленомегалией.

      III стадия – как при II стадии + снижение гемоглобина < 110 г/л. IV стадия – как при II стадии + тромбоцитопения < 100 % 10⁹/л.

      Рис. 5.27. Кариотип клетки крови больного хроническим лимфолейкозом, иллюстрирующий характерные для ХЛЛ трисомию 12 и интерстициальную делецию длинного плеча хромосомы 13. 47, XY, +12, del(13)(q12q22) (представлен с разрешения Т. Л. Гиндиной)

      Диагноз ХЛЛ ставится на основании увеличенного содержания в крови лейкоцитов за счет лимфоцитов, наличия в мазках крови клеток цитолиза (тени Гумпрехта), а также характерного для ХЛЛ генерализованного увеличения размеров лимфатических желез при возможном вовлечении