Детская логопсихология. Коллектив авторов

и лекарственные интоксикации, травмы.

      Врожденные пороки развития (ВПР) представляют собой стойкие морфологические изменения органа, части органа или участка тела, выходящие за пределы нормальных вариаций строения и нарушающие их функцию.

      Хромосомные синдромы обусловлены хромосомными (в связи с нарушением структуры хромосомы) и геномными (связанными с нарушением численного состава хромосомного набора) мутациями, приводящими к генному дисбалансу. Для хромосомных синдромов характерен сложный или осложненный дефект (умственная отсталость в сочетании с нарушением слуха, зрения, речи, опорно-двигательного аппарата и т. д.).

      При генной патологии число и структура хромосом остаются неизменными. Под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды происходит мутация генов, нарушается цепь биохимических изменений в организме и возникают тяжелые заболевания, во многих случаях сопровождающиеся умственной отсталостью, сенсорными нарушениями.

      Эндокринные заболевания и дефекты обмена у матери могут нарушать морфологическую дифференциацию органов плода.

      Известно тератогенное влияние на плод вирусов краснухи, кори, цитомегаловирусов, бледной трепонемы, а также паразитов (листерий, токсоплазмы и др.), приводящих к сложным порокам развития.

      Негативное влияние на развитие плода оказывают и многие лекарственные препараты. Некоторые антибиотики обладают отопатогенным действием, вызывая различные нарушения слуха. Использование беременными транквилизатора талидамида приводит к множественным порокам развития у детей.

      Большое значение имеет время повреждения: чем раньше действует патогенный фактор, тем более выражен объем поврежденных тканей. Плод особенно чувствителен к патогенным воздействиям в критические периоды развития. Первый критический период у человека – первая неделя после зачатия, второй – соответствует 5–8 недельному зародышу. Наиболее ранимым является период максимальной клеточной дифференциации. Поэтому одни и те же пороки развития могут возникать в результате действия различных причин, но в один период развития, и, наоборот, одна и та же причина, действуя в разные периоды внутриутробного онтогенеза, может вызвать разные виды нарушений развития.

      Характер нарушения зависит также от мозговой локализации процесса и степени его распространенности. Особенностями детского возраста является незрелость и большая по сравнению с взрослыми тенденция к росту и способность к компенсации дефекта. Поэтому при поражениях, локализованных в определенных центрах и проводящих путях, длительное время может не наблюдаться выпадения определенных функций. При локальном поражении компенсация, как правило, значительно выше, чем при дефицитарности функции, возникшей на фоне общемозговой недостаточности, наблюдаемой при диффузных поражениях центральной нервной системы. В первом случае компенсация идет за счет сохранности других систем мозга, во втором – общая недостаточность мозга ограничивает компенсаторные возможности.

      Большое значение имеет интенсивность повреждения мозга.