Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов. Аурика Луковкина

клетки передних рогов спинного мозга.

      Клиника

      Впервые симптомы проявляются на втором-шестом десятке лет жизни. Клиническая картина весьма полиморфна. Сначала незаметно появляется неловкость, неустойчивость при быстрой ходьбе, беге, затем процесс прогрессирует и приводит к типичной мозжечковой атактической походке. С развитием заболевания развивается интенционный тремор, дискоординация в руках, изменение почерка и речи, нарушение глотания и фонации, расстройства сфинктеров, гипорефлексия глубоких рефлексов, амиотрофии, фасцикуляции, движения глазных яблок становятся отрывистыми, толчкообразными. При компьютерной томографии головного мозга отмечается атрофия полушарий и червя мозжечка с выраженным расширением и субтенториальных субарахноидальных пространств. Нередко развитие гиперкинезов, деменции. Возможно развитие дегенерации сетчатки, атрофии зрительного нерва. Неуклонно прогрессируя, заболевание приводит к глубокой инвалидизации, основная причина смерти – инфекционное осложнение.

      Диагностика

      Основывается на клинических проявлениях и данных отоскопии.

      Лечение

      Эффективного лечения не существует. Используются синтетические аналоги тиреотропинлизинг-гормона (пиладокс), холина хлорид в сочетании с антихолинэстеразными средствами, витамины группы Е, В, эссенциале, ноотропные препараты. В случае развития амиотрофий, периферической невропатии используют фосфаден, рибоксин, ретаболил, при спастичности – баклофен, сирдалуд. Применяют массаж, лечебную физкультуру, физиотерапевтическое лечение.

      Оперативное лечение: применяется при неэффективности медикаментозной терапии в виде оперативного вмешательства на подкорковых структурах стереотаксическим методом.

      Прогноз

      Неблагоприятный.

      АТАКТИЧЕСКАЯ ПОХОДКА – расстройство ходьбы при атаксии.

      Этиология

      Нейродегенеративные поражения мозжечка, пирамидных образований.

      Лечение

      Терапия основного заболевания.

      Прогноз

      Зависит от клинической формы основного заболевания.

      АТАКТИЧЕСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ – расстройство двигательных функций в виде полного отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц.

      Одна из форм детского церебрального паралича, возникающего вследствие аномалий развития центральной нервной системы.

      Этиология и патогенез

      Развивается в результате аномалий развития мозга, внутриутробных инфекций, внутриутробной гипоксии, травмы, внутриутробной асфиксии, гемолитической болезни новорожденных, нейротоксикозов, постпрививочных осложнений. В зависимости от характера и тяжести поражения мозга формируется та или иная клиническая картина.

      Клиника

      В 70 % развивается спастичность, которая связана с поражением нейронов моторных зон коры головного мозга, в результате