Справочник психотерапевта. А. А. Дроздов

по которой учитывается время патологического воздействия, а также качество и тяжесть вредоносного фактора.

      По временам воздействия (и, естественно, по определенному сходству патогенеза) этой классификацией выделяются три больших группы олигофрении:

      1) наследственные и семейные формы олигофрении;

      2) эмбриопатии и фетопатии (поражения эмбриона или плода);

      3) олигофрении, вызванные различными вредностями во время родов и в первые месяцы или годы жизни.

      Таким образом, все олигофрении с уже изученной этиологией можно подразделить на следующие большие группы:

      1) олигофрении вследствие наследственных (генных и хромосомных) заболеваний;

      2) олигофрении вследствие воздействия различных вредностей (инфекции, интоксикации) в период внутриутробного развития;

      3) олигофрении, вызванные воздействием различных вредностей в перинатальном периоде и в первые месяцы и годы жизни;

      4) олигофрении, являющиеся следствием отрицательных психосоциальных влияний.

      Олигофрении вследствие наследственных (генных и хромосомных) заболеваний

      Эти формы умственной отсталости обусловлены большей частью эндогенными воздействиями в виде наследственных дефектов обмена веществ и хромосомных аберраций. Патогенные факторы здесь могут действовать еще и до зачатия ребенка, когда патология выражается в виде гаметопатии.

      Олигофрении в связи с генными болезнями Фенилпировиноградная олигофрения (болезнь Феллинга, фенил-кетонурия)

      Среди генных форм умственной отсталости эта форма является наиболее изученной и является следствием врожденной (аутосомно-рецессивный тип наследования) аномалии обмена: нарушения окисления одной из аминокислот – фе-нилаланина. Патология обмена заключается в том, что вследствие ферментативной недостаточности (полное или частичное отсутствие фенилаланингидроксилазы) фенилаланин не превращается, как в норме, в тирозин. Вместо тирозина в организме таких больных образуется фенилпировиноградная кислота, которую легко можно обнаружить в моче. При этом суточное выделение с мочой фенилпировиноградной кислоты может доходить до двух с лишним граммов.

      Фенилпировиноградная форма олигофрении сопровождается обычно глубокой степенью психического недоразвития, чаще всего в виде идиопатии или имбецильности.

      В целом психическое состояние страдающих фенилпиро-виноградной формой олигофрении характеризуется вялостью и безразличием, на фоне которых наблюдаются внезапные вспышки раздражительности или злобного недовольства.

      Иногда отмечается бессмысленное подражательство окружающим в виде эхолалии и эхопраксии. Часто наблюдаются мышечная гипертензия, различные гиперкинезы, нарушения походки. Могут быть судорожные припадки. Из физических признаков отмечаются нарушение пигментации волос и глаз (светлые волосы и синие глаза), тонкая белая кожа с легким