Госпитальная педиатрия. Отсутствует

мунодефициты снижение функциональной активности основных компонентов системы иммунитета, ведущее к нарушению антигенного гомеостаза организма и прежде всего к снижению способности организма защищаться от микробов, проявляющееся в повышенной инфекционной заболеваемости.

      Классификация иммунодефицитных состояний:

      1) первичные иммунодефициты;

      2) вторичные иммунодефициты.

      Первичные иммунодефициты – это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся по аутосомнорецессивному или Х-сцепленному признаку. Встречается и аутосомнодоминантный тип наследования.

      Первичные иммунодефициты – это врожденные нарушения состояния иммунитета с дефектами одного или нескольких его компонентов (клеточного или гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента).

      Классификация первичных иммунодефицитных состояний:

      1) патология гуморального звена имунитета, т. е. недостаточность выработки антител;

      2) патология клеточного звена иммунитета, опосредованная Т-лимфоцитами;

      3) комбинированные формы (ТКИН) гуморальной и лимфоцитарной недостаточности.

      Клиническая картина иммунодефицитных состояний имеет общие черты.

      1. Рецидивирующие и хронические инфекции дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочнокишечного тракта, вызываемые оппортунистическими инфекциями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной реакции.

      2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии.

      3. Аутоиммунные расстройства: артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.

      4. Иногда ИДС сочетаются с аллергическими реакциями в виде экземы, отека Квинке.

      5. Чаще встречаются при ИДС опухоли и лимфопро-лиферативные заболевания.

      6. Часто ИДС сочетаются с пороками развития.

      7. У больных с ИДС отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром, синдром мальабсорбции.

      8. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию.

      9. Ретикулярная дисгенезия (дефект созревания лимфоидных и миелоидных клеток).

      Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность проявляется в 1-е месяцы жизни: симптомы тяжелого полиорганного инфекционного процесса с гипотрофией. Со стороны органов дыхания – бронхо-легочное поражение. Со стороны желудочно– кишечного тракта – диарея.

      2. Диагностика первичных иммунодефицитов. Принципы терапии

      Диагностика первичных имуннодефицитных состояний заключается в следующем:

      1) отбор детей с риском первичного ИДС (необходимо уделять внимание):

      а) родословной ребенка с указанием в ней случаев смерти детей в семье в раннем возрасте от воспалительных заболеваний;

      б) развитию прививочных, повторных, хронических, мультифокальных и необычно текущих инфекций, паразитарных и грибковых заболеваний;

      в) наличию в родословной аутоиммунных, аллергических и опухолевых процессов, гемопатий и патологии, связанной с полом;

      г) наличию ассоциированных синдромов (отставание в физическом развитии, эндокринопатии, кожные и неврологические проявления и др.);

      2) при оценке иммунной системы детей необходимо учитывать:

      а) отрицательные пробы Манту после вакцинации и ревакцинации БЦЖ;

      б) дисплазию тимуса у детей младшего и среднего возраста;

      в) отсутствие увеличения регионарных лимфоузлов в ответ на воспалительный процесс;

      г) гипоплазию миндалин или, напротив, резко выраженную гипертрофию миндаликовой ткани и лимфоузлов в сочетании с рецидивирующими воспалительными процессами;

      3) оценка рутинных лабораторных тестов:

      а) выявление в клиническом анализе крови: гемолитической или гипопластической анемии, нейтропении, тромбоцитопении, абсолютной лимфопении (менее 1000 в 1 мм3), отсутствие плазматических клеток в ответ на на острую инфекцию – все это может свидетельствовать о синдроме недостаточности в Т– и В-системах. б) анализ протеинограммы – выявление гипопротеинемии и гипоальбуминемии, низкого уровня β– и особенно γ-глобулинов – позволяет грубо, но достоверно судить о состоянии некоторых иммунных функций;

      4) выявление ярких клинических неиммунологических маркеров:

      а) атаксия и бульбарные телеангиэктазии – при синдроме Луи – Барра;

      б) пороки развития магистральных сосудов и судороги на фоне гипокальциемии – при синдроме Ди Джорджа.

      Лечение. Принципы терапии первичных имуннодефицитных состояний:

      1) госпитализация для углубленных иммунологических и молекулярных исследований и выбора метода терапии;

      2) адекватная заместительная иммунотерапия, позволяющая многим больным вести нормальный образ жизни;

      3) проведение