Энциклопедия клинической педиатрии. Олеся Ананьева

инфузионную терапию с учетом функциональной возможности почек, мероприятия по ликвидации ацидоза.

      Назначают также антикальциевые препараты:

      1) верапамил внутрь 0,5 мг/кг 2–3 раза в день или внутривенно струйно в 15–20 мл 5 %-ного раствора глюкозы;

      2) фенигидин;

      3) лазикс (интенсифицирует выделение кальция с мочой) в дозе 2–3 мг/кг; кальцитонин по 75—150 ЕД ежедневно;

      4) 3 %-ный раствор хлорида аммония по 1 ч. л. 3 раза в сутки;

      5) панангин по 1 драже 1–2 раза в день, холестирамин – 0,5 г/кг 2–3 раза в день;

      6) трилон Б по 50 мг/кг 2–3 раза в сутки.

      Профилактика. Заключается в строгом соблюдении правил применения лекарственных форм витамина D; индивидуальном подходе к назначению этих препаратов; врачебном контроле за детьми, получающими витамин D; периодической проверке уровня кальция и фосфора в крови и регулярном определении кальция в моче (с периодичностью 1 раз в 7—10 дней). При возникшем подозрении на интоксикацию витамином D препарат следует немедленно отменить и провести лабораторный контроль уровня кальция крови.

      Прогноз. Прогноз определяется в основном тяжестью поражения отдельных органов, а также степенью и длительностью гиперкальциемии. При острой интоксикации высока вероятность летального исхода в связи с токсическим поражением сердца или печени, а также острой почечной недостаточностью. Исходом хронической формы гипервитаминоза D могут быть кальциноз сосудов и отдельных органов, ранний атеросклероз.

      Рахитоподобные заболевания

      Рахитоподобные заболевания встречаются примерно у 1 из 20 000 родившихся. Они отличаются от рахита по патогенезу и характеру наследования, однако имеют сходство клинических проявлений (деформацию скелета), в основе которого лежит фосфорно-кальциевый метаболизм. Выделяют следующие группы этих заболеваний.

      1. Витамин-D-резистентный рахит, или фосфат-диабет, относится к тубулопатиям и связан с первичным нарушением реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, дефектом всасывания фосфора и кальция в кишечнике, или же с избыточной секрецией паратгормона. В клинике отмечаются опережение костного возраста на 2–3 года, варусная деформация коленных суставов, часто наблюдается остеомаляция. Лабораторно определяются гипофосфатемия, гиперфосфатурия, уровень кальция в крови в пределах нормы.

      2. Витамин-D-зависимый рахит характеризуется недостатком или отсутствием в почках фермента, под действием которого происходит переход малоактивных метаболитов витамина D в высокоактивные, вследствие чего нарушается всасывание кальция в кишечнике. У таких больных развивается гипокальциемия при нормальном содержании фосфора. Выражены гиперфосфатурия, генерализованная гипераминоацидурия. Параметры костного возраста нормальные; характерна варусная деформация в нижней трети голеней и вальгусная – коленных суставов, часто обнаруживается остеомаляция.

      3. Болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони — наиболее тяжелая